Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Det finnes en rekke risikoindikatorer som er assosiert med medfødte, ervervede, progressive og sent oppståtte hørselstap.

Alle barn med risikofaktorer som passerer hørselsscreening for nyfødte, bør få tilbud om retesting av hørsel.

Følgende grupper bør følges med audiologisk utredning:

Familiære permanente hørselstap < 18 år
Syndromer assosiert med hørselstap (inklusiv Downs syndrom)
Kraniofaciale misdannelser (inklusiv leppe-kjeve-ganespalte)
Medfødte infeksjoner: toxopasmose, syfilis, rubella og spesielt ved cytomegalovirus (CMV)-infeksjon
Behandling med ekstrakorporal membran oksygenering (ECMO)
Bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis
Alvorlig hyperbilirubinemi
Barn født med føtalt alkoholsyndrom
Større hodetraumer, spesielt tinningbensfrakturer
Platinabaserte cytostatikabehanding
> 5 døgn på nyfødtintensiv sammen med andre risikofaktorer for hørselstap

Det er ansvarlig pediater sitt ansvar at barn med risiko for å utvikle hørselstap blir henvist til audiologisk oppfølging, ved avdeling med barneaudiologisk kompetanse

Generelt bør alle barn med risikofaktorer for å utvikle hørselstap som et minimum få tilbud om retesting av hørsel ved 9 mnd. alder, og deretter minst en hørselstest innen 2 1/2 - 3 års alder. Noen av risikogruppene krever tettere oppfølging med gjentatte hørselstester, ofte over et lengre tidsrom. Se egne anbefalinger for CMV, bakteriell meningitt, ototoksiske medikamenter, større hodetraumer, syndromer, kraniofaciale misdannelser og barn som har vært innlagt ved nyfødtintensivavdelinger (legg lenker til aktuelle anbefalinger).

Ved familiære permanente hørselstap regnes familie som: foreldre, besteforeldre, søsken og søskenbarn (fetter/kusine).

Ved behov for utredning med tanke på CI, bør barnet henvises til CI-teamet på Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet snarest.

Testbatteri

De fleste barna i denne kategorien vil være så store at de vil kunne samarbeide ved subjektive hørselstester, noe som er ønskelig. Der man ikke får gjennomført subjektive hørselstester, bør det gjøres elektrofysiologiske tester under generell anestesi.

Impedanseaudiometri

gjennomføres rutinemessig i forbindelse med hørselstesting av små barn.
På barn med økt risiko for mellomøreproblemer, for de med kjente sensorinevrale hørselstap og for barn med risiko for auditiv nevropati bør dette gjøres forut for alle hørselstester.
For impedansaudiometri utført på barn fra 6 måneder bør det brukes probefrekvens på 226 Hz.
Ved testing av akustiske reflekser anbefales både ipsi- og kontralateral stimulering for frekvensene 0.5, 1 og 2 kHz.
Tympanometri bør alltid være gjennomført før refleksmåling startes, da refleksmålingen utføres ved et lufttrykk i øregangen som gir maksimal komplians.

Elektrofysiologiske/objektive tester

Diagnostisk transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) og automatisk hjernestammeaudiometri (AABR) kan gi informasjon om eventuelle hørselstap.
TEOAE er spesielt egnet metode for å måle den cochleære funksjonen til barn som har fått ototoksiske medikamenter. Det er viktig å sjekke responsen i de høyfrekvente båndene. Man trenger da et diagnostisk måleinstrument.
Diagnostisk hjernestammeaudiometri (ABR) og frekvensspesifikk hjernestammeaudiometri (ASSR) gjøres i generell anestesi og er påkrevd ved tvil eller mistanke om hørselstap.

Subjektive tester

Belønningsaudiometri (VRA)

for barn i alderen 5 mnd. opp til 2-2 ½ år, men også for større barn som ikke er i stand til å samarbeide ved annen type testing.
kan gi en terskel på minimumsnivå hvor et lite barn vil reagere og dermed gi et resultat opp mot høreterskel for barnet.
ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder.
utføres som oftest med barnet sittende på fanget til en voksen.
minimum frekvensområde som anbefales testet er 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
testing ned til 15 dB HL ved de ulike frekvensene.
ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
testen, vil sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
resultatet fra VRA vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.

Lekeaudiometri

for små barn fra alder 2–2 ½ år og oppover.
forutsetter samarbeid med barnet.
ved behov utført med både innstikkstelefoner/hodetelefon og benleder for å få ørespesifikk informasjon om eventuell grad og type hørselstap.
minimum rentoneaudiometri i frekvensområdet 0.25, 0.5, 1, 2 og 4 kHz, men også frekvenser ut over dette bør etter hvert forsøkes testet.
testing ned til 10 dB HL ved de ulike frekvensene.
ved stor sideforskjell på høreterskler bør maskering vurderes brukt.
fokus på bass ved mellomøreproblematikk og på de høye frekvensene ved ototoksisitet.
testen vil, sammen med annet testresultat, danne grunnlaget for eventuell tilpassing av høreapparat.
resultatet fra lekeaudiometrien vil også kunne brukes til finjustering av allerede tilpasset høreapparat.

Hørselstap kan debutere etter nyfødtperioden. Det er viktig å oppdage disse barna tidligst mulig for å kunne kartlegge hørselstapet og tilby riktig rehabilitering.
Barn med risikofaktorer som medfødt CMV-infeksjon, vid vestibulær aqueduct (large vestibular aqueduct - LVA) og noen familiære/arvelige hørselstap kan oppleve hurtig progredierende hørselstap.

34. Goderis, J, De Leenheer, E, Smets, K, Van Hoecke, H, Keymeulen, A, Dhooge, I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2014. 134. 5. 972-982.

35. Barbi, M, Binda, S, Caroppo, S, Abrosetti, U, Corbetta, C, Sergi, P. A wider role for congenital cytomegalovirus infection in sensorineural hearing loss. Pediatric Infectious Disease Journal. 2003. 22. 1. 39-42.

36. Boo NY et al. Risk factors associated with hearing loss in term neonates with hyperbilirubinaemia. Journal of Tropical Paediatrics. 1994. 40. 4. 194-197.

4. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. The Journal of Pediatrics. 2007. 120. 898-921.

37. Engdahl,B, Eskild, A. Birthweight and the risk of childhood sensorineural hearing loss. Journal of Paediatric Perinatal Epidemiology. 2007. 21. 6. 495-500.

38. Fowler, K, McCollister, F, Dahle, A, Boppana, S, Britt, W, Pass, R. Progressive and fluctuating sensorineural hearing loss in children with asymptomatic congenital cytomegalovirus infection. The Journal of Pediatrics. 1997. 130. 4. 624-630.

39. Torielli HV, Reardon W, Gorlin RJ. Hereditary hearing loss and its syndromes, 2nd ed. NY: Oxford University Press. 2004.

40. Vos, B, Senterre, C, Lagasse, R, Leveque, A. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors. BMC Pediatrics. 2015. 15. 1. 160.

41. Murray, M, Nield, T, Larson-Tuttle, C, Seri, I, Friedlich. P. Sensorineural hearing loss at 9-13 years of age in children with a history of neonatal extracorporeal membrane oxygenation. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal edition. 2011. 96. 2. 128-132.

42. Fligor, BJ, Neault, MW, Mullen, CH, Feldman, HA, Jones, DT. Factors associated with sensorineural hearing loss among survivors of extracorporeal membrane oxygenation therapy. The Journal of Pediatrics. 2005. 115. 6. 1519-1528.

43. Foulon, I, Naessens, A, Foulon, W, Casteels, A, Gordts, F. A 10-year prospective study of sensorineural hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection. The Journal of Pediatrics. 2008. 153. 1. 84-88.

44. NHSP Clinical Group. Sutton, G (ed). Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1. Tohoku Journal of Experimental Medicine. 2009. 219. 3. 177-186.

45. Stich-Hennen, J, Bargen, GA. Risk monitoring for late onset hearing loss. A resource guide for early hearing detection and intervention. 2015. The NCHAM e-Book. http://infanthearing.org/ehdi-ebook/2015_ebook/10-Chapter10Risk Monitoring2015.pdf.

46. www.babyhearing.org.

47. www.ncnewbornhearing.org/childhearingloss.asp.

48. Ramia, M, Musharrafieh, U, Khaddage, W, Sabri, A. Revisiting Down syndrome from the ENT perspective: review of literature and recommendations. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 2014. 271. 5. 863-869.

49. Wood, SA, Davis, AC, Sutton GJ. Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening. International Journal of Audiology. 2013. 52. 6. 394-399.

50. Driscoll, C, Beswick, R, Doherty, E, D'Silva, R, Cross, A. The validity of family history as a risk factor in pediatric hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2015. 79. 5. 654-659.

51. Brown, ED, Chau, JK, Atashband, S, Westerberg, BD, Kozak, FK. A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss. international Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 5. 707-711.

52. Chau, J, Atashband, S, Chang, E, Westernerg, BD, Kozak, FK. A systematic review of pediatric sensorineural hearing loss in congenital syphilis. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 6. 787-792.

53. Simons, EA, Reef, SE, Cooper, LZ, Zimmerman, L, Thompson KM. Systematic review of the manifestations of congenital rubella syndrome in children and characterization of disability adjusted life years (DALYs). Risk Analysis. August 2014.

54. Shapiro SM, Popelka GR. Auditory impairment in infants at risk for bilirubininduced neurologic dysfunction. Seminars in Perinatology. 2011. 35. 3. 162-70.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Alle barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til høresentral og tildeles time innen 4-6 uker etter påvist infeksjon.

Pediater har ansvar for å henvise pasienten til øre-nese-halsavdeling med kompetanse innen barneaudiologi så snart meningittdiagnosen er fastsatt. Høreterskler bør fastsettes innen 4-6 uker.

Bakteriell meningitt er en vanlig årsak til hørselstap hos barn. Opp til 10 % av alle barn som har hatt meningitt, utvikler hørselstap. Hørselstapet oppstår ofte tidlig i sykdomsforløpet. Bakteriell meningitt kan gi sensorinevralt hørselstap med skade på hørselsnerven eller hårcellene i det indre øret.

Det kan oppstå en akutt inflammatorisk reaksjon som går over i fibrosering og ender med forbeining av cochlea.

Forbening er rapportert hos 80 % av pasientene med bakteriell meningitt, og det er en fryktet komplikasjon. Forbeningen kan gjøre det vanskelig eller umulig å operere inn et CI. Det haster derfor med audiologisk utredning hos barn som har hatt meningitt.

44. NHSP Clinical Group. Sutton, G (ed). Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1. Tohoku Journal of Experimental Medicine. 2009. 219. 3. 177-186.

55. Dodds A, Tyszkiewicz E, Ramsden R. Cochlear implantation after bacterial meningitis: the dangers of delay. Archives of Disease in Childhood. 1997. 76. 139-140.

56. Fortnum, HM. Hearing impairment after bacterial meningitis: a review. Archives of Disease in Childhood. 1992. 67. 9. 1128-1130.

57. Koomen I, Grobbee D E, Roord J J, Donders R, Jennekens-Schinkel A, van Furth A M. Hearing loss at school age in survivors of bacterial meningitis: assessment, incidence and prediction. The Journal of Pediatrics. 2003. 112. 5. 1049-1053.

58. Steenerson, RL, Gary, LB, Wynens, MS. Scala vestibuli cochlear implantation for labyrinthine ossification. The American Journal of Otology. 1990. 11. 5. 360-363.

59. Brouwer, MC, Tunkel, AR, van de Beek, D. Epidemiology, diagnoses and antimicrobial treatment of acute bacterial meningitis. Clinical Microbiology Reviews. 2010. 23. 3. 467-492.

60. van de Beek, D, de Gans, J, Spanjaard, L, Weisfelt, M, Reitsma, JB, Vermeulen, M. Clinical features and prognostic factors in adults with bacterial meningitis. The New England Journal of Medicine. 2004. 351. 18. 1849-1859.

61. Richardson, M, Williamson, T, Reid, A, Tarlow, M, Rudd, P. Testing for hearing loss after meningitis. The Journal of Pediatrics. 1998. 132. 4. 749-750.

62. Richardson, M, Reid, A, Tarlow, M, Rudd, P. Hearing loss during bacterial meningitis. Archives of Disease in Childhood. 1997. 76. 2. 134-138.

63. Stein-Zamir, C, Shoob, H, Sokolov, I, Kunbar, A, Abramson, N, Zimmermann, D. The clinical features and long-term sequelae of invasive meningococcal disease in children. The Paediatric Infectious Disease Journal. 2014. 33. 7. 777-779.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Selv om mange ulike medikamentgrupper er ototoksiske (eksempelvis: cytostatika av gruppen platinaforbindelser som cisplatin og carboplatin, aminoglykosider, loop diuretika og NSAIDS), vil det i praksis kun være aktuelt å monitorere ototoksisitet i forbindelse med administrasjon av cytostatika i platinagruppen og i noen tilfeller aminoglykosider.

Ved bruk av de øvrige medikamentgruppene, vil det kun være aktuelt med hørselstesting ved mistanke om hørselstap.

Ved mistanke om hørselstap ved bruk av ototoksiske medikamenter, er det behandlende pediater som har ansvar for å henvise barnet til audiologisk utredning. Barnet skal deretter følges opp av øre-nese-halslege.

Generelt

Hørselstap etter bruk av ototoksiske medikamenter manifesterer seg først i de høye frekvensene og kan i noen tilfeller både progrediere og oppstå etter avsluttet behandling.
Det finnes flere skalaer som anvendes for gradering av hørsel etter bruk av ototoksiske medikamenter.

Cytostatika

Det er viktig å foreta hørselsmålinger før eventuell oppstart med cytostatika.
Oppfølgende hørselsmålinger ved bruk av platinabaserte cytostatika bør gjøres før hver kur, samt en oppfølgende kontroll 12-24 mnd. etter avsluttet behandling. Ved bruk av platina finnes det i den enkelte cytostatikaprotokoll vanligvis detaljerte maler for den audiologiske oppfølgingen.

Aminoglykosider

Aminoglykosider er en gruppe antibiotika som bl.a. benyttes i behandlingen av infeksjoner hos nyfødte. Noen pasienter kan ha en arvelig predisposisjon for ototoksisitet for aminoglykosider. Den vanligste årsaken til dette er mitokondriemutasjonen A1555G. Anamnese på hørselstap hos middelaldrende i familien er da vanlig, og forekomsten er høyest i spanske og noen asiatiske populasjoner.
Risikoen for hørselstap ved bruk av aminoglykosider er lav ved behandling innenfor terapeutisk serumnivå.
Aminoglykosider er hyppig brukt hos nyfødte, og risikoen for hørselstap er lav når medikamentene brukes innenfor terapeutisk nivå.
Serumspeil aminoglykosider < 2 mg/L anbefales ofte for å minimere potensielt toksiske effekter hos nyfødte (Pediatric Formulary Committee - BNF for Children 2013).
Ved bruk av aminoglykosider i småbarnsalder, anbefales utvidet audiologisk utredning ved økt risiko for hørselstap. Dette gjelder ved samtidig behandling med loop diuretika, ved aminoglykosider gitt i høye doser (utenfor terapeutisk nivå), eller hvis en mistenker eller har påvist mitokondriemutasjonen A1555G.
Barn som har økt risiko for hørselstap og behandles med aminoglykosider, kan følges med hørselstester hver eller annenhver uke så lenge behandlingen pågår, samt 3-6 mnd. etter avsluttet behandling.

Hørselstesting

Testbatteri for hørsel velges på bakgrunn av barnets alder og modenhet .
Rentoneaudiometri er gullstandard, og om det lar seg gjennomføre praktisk, bør man gjøre høyfrekvensaudiometri (extended high-frequency - EHF).
Hos mindre barn benyttes objektive tester.
Ved behandling med carboplatin er det ikke tilstrekkelig med kun TEOAE, da dette medikamentet kan gi isolert indre hårcelleskade (jf. testing ved mistanke om auditiv nevropati).

Hørselstap hos barn 0-3 år kan gi alvorlige følger for talespråkutvikling og kommunikasjon, som igjen kan gi forringet livskvalitet. Barn som i tillegg har eller har hatt pediatrisk cancer kan være ekstra sårbare for sansetap som kan forstyrre deres utvikling og livskvalitet.
Det finnes pr. i dag ingen kausal behandling for ototoksiske hørselstap.
Tidlig diagnose av et ototoksisk indusert hørselstap er viktig for å kunne vurdere muligheten for alternative behandlingsprotokoller med medikamenter som er mindre ototoksiske. Det er også viktig å diagnostisere behandlingskrevende hørselstap så tidlig som mulig slik at nødvendig rehabilitering kan igangsettes.
Det er vist at barn under 5 år som er behandlet med cisplatin, er mer utsatt for høyfrekvente hørselstap enn eldre barn med slik behandling.
Hos pasienter med en arvelig predisposisjon for ototoksisitet mot aminoglykosider, vil en påvisning av mitokondriemutasjonen A1555G kunne forhindre fremtidig aminoglykosid ototoksisitet hos andre familiemedlemmer med samme mutasjon.

44. NHSP Clinical Group. Sutton, G (ed). Guidelines for surveillance and audiological referral of infants & children following the newborn hearing screen. Version 5.1. Tohoku Journal of Experimental Medicine. 2009. 219. 3. 177-186.

64. American Academy of Audiology. Position Statement and Clinical Practice Guidelines – Ototoxicity Monitoring. 2009.

65. Bindu, LH et al. Genetics of aminoglucoside-induced and prelingual non-syndromic mitochondrial hearing impairment: a review. International Journal of Audiology. 2008. 47. 199-208.

66. Brock, PR et al. Patinum-induced ototoxicity in children: A consensus review on mecanisms, predisposition and protection, including a new international society of pediatric oncology Boston ototoxicity scale. Journal of Clinical Oncology. 2012. 30. 19. 2408-2417.

67. Campbell, KC, Durrant, J. Audiologic Monitoring for Ototoxicity. In P Roland, J Rutka (Eds), Ototoxicity. NY: BC Decker. 2004. 153-160.

68. Campbell, KC, ed. Pharmacology and Ototoxicity for Audiologists. NY: Thomson/Delmar Learning. 2007.

69. Huizing, EH, de Groot, JC. Human cochlear pathology in aminoglycoside ototoxicity. Acta Otolaryngology. 1987. Suppl. 436. 117-125.

70. Li, Y et al. Predicting cicplatin ototoxicity in children: the influence of age and the cumulative dose. European Journal of Cancer. 2004. 40. 16. 2445-2451.

71. Liu, XZ et al. Audiological and genetic features of the mDNA mutations. Acta Otolaryngology. 2008. 128. 732-738.

72. Strauss, M, Towfighi, J, Lord, S, Lipton, A, Harvey, HA, Brown, B. Cisplatin ototoxicity: Clinical experience and temporal bone histopathology. Laryngoscope. 1983. 93. 1554-1559.

73. Rybak L.P. et al. Cisplatin ototoxicity and protection: clinical and experimental studies. Tohoku J Exp Med. 2009. 219. 3. 177-186.

74. Gratton, MA, Smyth, BJ. Ototoxicity of platinum compounds. In P Roland, J Rutka (eds) Ototoxicity. NY:BC Decker 2004. 60-75.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

For å kunne oppdage et sent oppstått hørselstap så snart som mulig, bør barn med påvist CMV-infeksjon følges med årlige hørselstester frem til 3 års alder.

Medfødt cytomegalovirus-infeksjon (CMV-infeksjon)

finnes hos ca. 10 % av alle barn som ikke passerer nyfødtscreening av hørsel.
er årsak til 15-20 % av alle hørselstap hos barn, uansett alder.
er den hyppigste ikke-genetiske årsak til hørselstap.
kan gi nevrologiske sekveler, chorioretinitt og hørselstap.

Hørselstapet ved CMV-infeksjon kan variere fra mildt til alvorlig, det kan være ensidig eller tosidig og kan fluktuere eller progrediere.

10-15 % av alle nyfødte barn med medfødt CMV-infeksjon er symptomatiske ved fødsel. Av disse barna vil 40-58 % utvikle permanente sekveler, hvor hørselstap er det vanligste. Hørselstapet kan også debutere senere, med median alder 33 måneder.

85-90 % av barna med CMV-infeksjon er asymptomatiske ved fødsel, og CMV-infeksjon overses derfor lett. Av de asymptomatiske barna vil 10-15 % utvikle hørselstap i løpet av de 6 første leveår. Debut av hørselstapet varierer avhengig av sykdomsgrad, med median debutalder fra 32-44 mnd.

34. Goderis, J, De Leenheer, E, Smets, K, Van Hoecke, H, Keymeulen, A, Dhooge, I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2014. 134. 5. 972-982.

43. Foulon, I, Naessens, A, Foulon, W, Casteels, A, Gordts, F. A 10-year prospective study of sensorineural hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection. The Journal of Pediatrics. 2008. 153. 1. 84-88.

75. Ahlfors, K. Report on a long term study of maternal and congenital CMV infection in Sweden. Rewiew of prospective studies available in the literature. Scandinavian Journal on Infectuous Diseases. |1999. 31. 443-457.

76. Fowler, KB. Congenital cytomegalovirus infection: audiologic outcome. Clinical Infectious Diseases. 2013. 57. Suppl. 4. 182-184.

77. Demmler-Harrison, GJ. Congenital cytomegalovirus: Public health action towards awareness, prevention, and treatment. Journal of Clinical Virology. 2009. 46. Suppl.4. 1-5.

78. Fowler, KB, Boppana, SB. Congenital cytomegalovirus (CMV) infection and hearing deficit. Journal of Clinical Virology. 2006. 35. 2. 226-231.

79. Dahle, AJ, Fowler, KB, Wright, JD, Boppana, SB, Britt, WJ, Pass, RF. Longitudinal investigation of hearing disorders in children with congenital cytomegalovirus. Journal of the American Academy of Audiology. 2000. 11. 5. 283-290.

80. Dollard, SC, Grosse, SD, Ross, DS. New estimates of the prevalence of neurological and sensory sequelae and mortality associated with congenital cytomegalovirus infection. Reviews in Medical Virology. 2007. 17. 5. 355-363.

81. Royackers, L, Christian, D, Frans, D, Ermelinde, R. Hearing status in children with congenital cytomegalovirus: up-to-6-years audiological follow-up. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2011. 75. 3. 376-382.

82. Karltorp, E, Hellstrom, S, Lewensohn-Fuchs, I, Carlsson-Hansen, E, Carlsson, PI, Engman, ML. Congenital cytomegalovirus infection - a common cause of hearing loss of unknown aetiology. Acta Paediatrica. 2012. 101. 28. 357-362.

83. Boppana SB, Ross SA, Shimamura M, Palmer AL, Ahmed A, Michaels MG, et al. Saliva polymerase-chain-reaction assay for cytomegalovirus screening in newborns. The New England Journal of Medicine. 2011. 364. 22. 2111-2118.

84. Engman, ML, Malm, G, Engstrom, L, Petersson, K, Karltorp, E, Tear Fahnehjelm, K et al. Congenital CMV infection: prevalence in newborns and the impact on hearing deficit. Scandinavian Journal of Infectious Diseases. 2008. 40. 11-12. 935-942.

85. Lombardi, G, Garofoli, F, Stronati, M. Congenital cytomegalovirus infection: treatment, sequela and follow-up. The journal of Maternal-Fetal & Neonate Medicine. 2010. 23. Suppl 3. 45-48.

86. Ross, SA, Fowler, KB, Ashrith, G, Stagno, S, Britt, WJ, Pass, AF et al. Hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection born to mothers with preexisting immunity. The journal of Pediatrics. 2006. 148. 3. 332-336.

87. Kimberlin, DW, Jester, PM, Sanchez, PJ, Ahmed, A, Arav-Boger, R, Michaels, MG et al. Valganciclovir for symptomaticcongenital cytomegalovirus disease. The New England Journal of Medicine. 2015. 372. 10. 933-943.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Det skjer ofte spontan forbedring av de mekaniske hørselstapene. Det bør derfor gjøres ny audiometri etter 4 uker. Deretter vurderes eksplorasjon av mellomøret dersom store mekaniske hørselstap vedvarer.

Frakturer i tinningbenet kan gi hørselstap.
Hodetraumer uten frakturer kan også gi hørselstap gjennom rystelser av det indre øre. Dyrestudier har vist at hodetraumer kan forårsake en degenerasjon av hårceller og cochleære nevroner med fibrose- og bendannelser i det indre øret.
Hørselstap kan gi akademiske og atferdsmessige problemer på skolen. Tidlig diagnose og rehabilitering kan redusere morbiditeten.
Det kan også oppstå mikroskopisk skade i cochlea ved hodeskader, såkalt commotio cochlea.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Det anbefales at barn med Downs syndrom testes audiologisk ved fødsel og ved 1 års alder. Deretter bør de testes minst en gang årlig inntil 3 års alder. Individuelt tilpasset oppfølgingsprogram kan være aktuelt.

Øregangsstenose med behov for hyppig opprensing av øreganger og behandling med ventilasjonsrør, kan kreve tettere oppfølging.

Det er identifisert mer enn 400 syndromale hørselstap. Kraniofaciale misdannelser kan være en del av noen syndromer. Hørselstapene kan variere fra medfødte til å debutere senere. De kan være stabile eller progredierende.

Det er spesielt viktig at barn som kan ha tilleggsutfordringer, har optimal hørsel for å kunne utvikle sitt eget potensiale maksimalt.

Downs syndrom skyldes den vanligste kromosomfeilen blant nyfødte.

Downs syndrom rammer ca. 1 per 700 fødte.
Hørselstap er vanlig hos barn med Downs syndrom.
50-70 % har mekanisk hørselstap på grunn av sekretorisk otitt.
4-7 % har sensorinevrale hørselstap. Dette kan være medfødt eller oppstått senere.

Barn med leppe-kjeve-ganespalte har anatomisk dysfunksjon av ganens muskler.

Dette gir dysfunksjon av tuba eustachi med økt forekomst av sekretorisk otitt med tilhørende mekanisk hørselstap.
Barna har også økt forekomst av sensorinevrale hørselstap.

39. Torielli HV, Reardon W, Gorlin RJ. Hereditary hearing loss and its syndromes, 2nd ed. NY: Oxford University Press. 2004.

48. Ramia, M, Musharrafieh, U, Khaddage, W, Sabri, A. Revisiting Down syndrome from the ENT perspective: review of literature and recommendations. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 2014. 271. 5. 863-869.

93. Tan, EE, Hee, KY, Yeoh, A, Lim, SB, Tan, HK, Yeow, VK, et al. Hearing Loss in Newborns with Cleft Lip and/or Palate. Annals of the Academy of Medicine. 2014. 43. 7. 371-377.

94. Jordan, VA, Sidman, JD. Hearing outcomes in children with cleft palate and referred newborn hearing screen. The Laryngoscope. 2014. 124. 9. 384-388.

95. Paradise, JL, Bluestone, CD, Felder, H. The universality of otitis media in 50 infants with cleft palate. The Journal of Pediatrics. 1969. 44. 1. 35-42.

96. Fahnehjelm, KT, Olsson, M, Fahnehjelm, C, Lewensohn-Fuchs, I, Karltorp, E. Chororetinal scars and visual deprivation are common in children with cochlear implants after congenital cytomegalovirus infection. Acta Paediatrica. 2015. Feb.

97. Kuo, CL, Tsao, YH, Cheng, HM, Lien, CF, Hsu, CH, Huang, CY et al. Grommets for otitis media with effusion in children with cleft palate: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2014. 134. 5. 983-994.

98. Lammens, F, Verhaert, N, Desloovere, C. Syndromic disorders in congenital hearing loss. B-ent. 2013. Suppl 21. 21. 45-50.

99. Bull, MJ. Health supervision for children with Down syndrome. The Journal of Pediatrics. 2011. 128. 2. 393-406.

100. Shott, SR. Down syndrome: common otolaryngologic manifestations. American Journal of Medical Genetics. 2006. 142c. 3. 131-140.

101. Bergevin, A, Zick, CD, McVicar, SB, Park, AH. Cost-benefit analysis of targeted hearing directed early testing for congenital cytomegalovirus infection. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2015. 79. 12. 2090-2093.

Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.

Initialt tilbys disse barna screening etter retningslinjer for nyfødtscreening av hørsel

Ansvarlig pediater bør vurdere henvisning til audiologiske undersøkelser ved akkumulert risiko for hørselstap.

Videre anbefales det at barna følges opp med belønningsaudiometri (VRA) når dette lar seg gjøre, dvs. etter 6-9 mnd.

Forekomsten av bilateralt hørselstap hos spedbarn innlagt på nyfødtintensiv avdeling er 1-3 %, noe som er 10 x høyere forekomst enn hos friske nyfødte.

Barn med ulike former for perinatal sykelighet har økt risiko for å kunne utvikle hørselstap etter fødselen. Risikoen for å utvikle hørselstap etter fødsel anses for å være lav basert kun på liggetid i nyfødtintensiv avdeling.

Syke nyfødte har ofte flere risikofaktorer for hørselstap:

prematuritet (< 28 uker)
lav fødselsvekt (< 1500 g)
hyperbilirubinemi (< 420 umol/l)
respiratorbehandling/CPAP
alvorlig asfyksi (Apgar-score 0-3 ved 5 min)

Samlet gir disse faktorene en akkumulert risiko for hørselstap.

3. Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap

Barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap, bør tilbys audiologisk oppfølging

Praktisk informasjon

Testbatteri

Impedanseaudiometri

Elektrofysiologiske/objektive tester

Subjektive tester

Begrunnelse

Referanser

Barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til audiologisk utredning

Praktisk informasjon

Begrunnelse

Referanser

Når barn får ototoksiske medikamenter, bør man i utvalgte tilfeller tilby audiologisk oppfølging

Praktisk informasjon

Generelt

Cytostatika

Aminoglykosider

Hørselstesting

Begrunnelse

Referanser

Barn med kjent, medfødt cytomegalovirus-infeksjon og normal hørsel ved nyfødtscreening, bør følges med hørselstester

Praktisk informasjon

Begrunnelse

Referanser

Barn med alvorlige hodetraumer og mistenkt tinningbensfraktur bør henvises for testing av hørsel umiddelbart etter traume

Praktisk informasjon

Begrunnelse

Referanser

Barn med syndrom som er forbundet med hørselstap, og barn med kraniofaciale misdannelser bør følges med audiologiske kontroller

Praktisk informasjon

Begrunnelse

Referanser

Barn som har vært innlagt på nyfødtintensiv avdeling mer enn 5 dager og har andre risikofaktorer for hørselstap, bør følges opp med audiologiske undersøkelser

Praktisk informasjon

Begrunnelse

Referanser