Sinonasalt udifferensiert karsinom (SNUC) er en svært sjeledn malign tumor som utgår fra epitelet (Schneider mucosa) i nesekaviteten eller bihulene (paranasal sinuses).
Epidemiologi og risikofaktorer
SNUC ble første gang beskrevet i 1986 av Frierson (Frierson et al., 1986). Pasientene debuterer ofte med lokalavansert sykdom. Inntil 70-100% av pasientene har tumor som vokser inn i/gjennom nærliggende strukturer (T4), og 10-30% har lymfeknutemetastaser på diagnosetidspunkt) (Al-Mamgani et al., 2013; Gray et al., 2015; Lopez et al., 2015; Mourad et al., 2013). Lokoregionalt tilbakefall og fjernmetastaser etter behandling er vanlig (Kim et al., 2004; Lopez et al., 2015). Det er en sjelden sykdom, med menn/kvinne ratio på 2/1. Gjennomsnittsalder ved diagnose er 53 år. Risikofaktorer er ikke kjente. Basert på tall fra SEER databasen er insidensen i USA estimert til 2/10 000 000 innbyggere/år med en mann/kvinne ratio på 2:1 (Chambers et al., 2015). Det er ikke identifisert sikre risikofaktorer for å utvikle sykdommen.
Symptomer
Symptomer ved SNUC er avhengig av lokalisasjon og utbredelse. De vanligste er neseblødning, tett nese, hodepine, smerter i ansikt, dobbeltsyn og utstående øye (Bossi et al., 2015; Chambers et al., 2015). Se kapittel Symptomer for utfyllende informasjon.
Patologi
SNUC er en eksklusjonsdiagnose. Det er viktig å differensiere SNUC fra andre sinonasale svulster som kan ha annen prognose og annen foretrukket behandling, se avsnitt om Neuroendokrine tumores (NET) i kapitlet om patologi.
Stadieinndeling
TNM klassifikasjon er den samme som for nese/ bihuler forøvrig, se kapittel Stadieinndeling (TNM 8).
Behandling
Det finnes ingen studier som randomiserer mellom behandlingsmodaliteter ved SNUC. Vanligvis har operasjon etterfulgt av strålebehandling +/- kjemoterapi vært anbefalt (Al-Mamgani et al., 2013; Bossi et al., 2015; Lopez et al., 2015; Reiersen et al., 2012). Ved lokalavansert sykdom kan det være indikasjon for neoadjuvant kjemoterapi. Nytten av neoadjuvant kjemoterapi har vært omdiskutert (Al-Mamgani et al., 2013; Bossi et al., 2015; Lopez et al., 2015). I en pasientserie bestående av 95 pasienter behandlet ved MD Anderson fra 2001-2018 hvor pasientene i all hovedsak hadde lokalavansert SNUC, viste Amit et al. at respons på neoadjuvant behandling predikerte respons på radiokjemoterapi og at pasienter som ikke responderte burde bli operert (Amit et al., 2019). Det er per november 2022 registrert èn fase II studie (Hanna, 2008-2023) og tre fase II to studier (Chan, 2011-2024; Licitra et al., 2013-2024a; Licitra et al., 2013-2024b) som hhv ser på neoadjvant kjemoterapi og partikkelparti +/- kirurgi og kjemoterapi ved sinonasal kreft.
Prognose
Retrospektive studier viser best overlevelse med multimodal behandling. Fem års overlevelse i retrospektive pasientserier varierer fra 22-74%. En analyse av data fra SEER databasen som inkluderte 318 pasienter behandlet fra 1973-2010 viste at median overlevelse økte fra 14.5 mnd i perioden før 1987 til 22.5 mnd i perioden fra 1987-2010. Fem års overlevelse etter kirurgi alene, strålebehandling alene og kirurgi kombinert med strålebehandling var på hhv. 38.7%, 36% og 39.1% (Chambers et al., 2015). I Amit et al. 2019. var fem års overlevelse for gruppen som responderte på neoadjuvant kjemoterapi 81 % for pasienter som fikk primær radiokjemoterapi mot 49% i gruppen som fikk kirurgi etterfulgt av strålebehandling. I gruppen som ikke responderte på neoadjuvant kjemoterapi var 5 års overlevelse svært dårlig (0%) for pasienter som fikk primær radiokjemoterapi, mot 39% for pasienter som fikk kirurgi etterfulgt av strålebehandling (Amit et al., 2019).
Anbefalinger:
- SNUC er en eksklusjonsdiagnose. Det er viktig å differensiere SNUC fra andre sinonasale svulster som kan nytte av annen behandling.
- Pasienter med SNUC bør om mulig inkluderes i, og behandles etter internasjonale protokoller.
- Pasienter med lokalisert SNUC (T1/T2 N0) bør behandles med kirurgi og adjuvant strålebehandling +/- kjemoterapi
- Pasienter med lokalavansert SNUC (T3/T4 eller N+) bør behandles med neoadjuvant kjemoterapi hvor påfølgende behandling avgjøres av respons:
- kjemoradioterapi for pasienter med CR eller PR etter neoadjuvant behandling
- kirurgi med adjuvant radiokjemoterapi for pasienter med SD eller PD etter neoadjuvant behandling