Etiologi
Delvis kjent for plateepitelkarsinom Ca. 60 % assosiert med lichen sclerosus via differensiert VIN/villtype p53 VIN (se kap. 9, VIN)
Ca. 40 % assosiert med HPV (hyppigst genotypene 16, 18, 33) via høygradig VIN
(de Sanjosé et al., 2013; Eva et al., 2020; Knopp, 2006; Meltzer-Gunnes et al., 2024; Rasmussen et al., 2023; Smith et al., 2009; Tran et al., 2019; Zięba et al., 2020)
Risikofaktorer
- HPV infeksjon (Srodon et al., 2006)
- TP53 mutasjon?
- VIN
- Annen HPV relatert cancer (særlig cervix cancer)
- Lichen sclerosus
- Pagets sykdom
- Immunsuppresjon
- Diabetes
- Røyking
- Lav sosioøkonomisk status
Spredningsmønster
- Primært ved invasjon til omgivende vev.
- Tumorceller kan invadere blod- og lymfekar og gi metastaser, primært i regionale lymfeknuter.
- Ved tumor lokalisert lateralt i vulva (minst 1 cm fra midtlinjen), går lymfedrenasjen til lymfeknuter i lysken på samme side.
- Ved tumor over 4 cm lokalisert lateralt samt ved tumor beliggende i midtlinjen, kan spredning gå til lymfeknuter i begge lyskene.
- Videre spredning kan gå til lymfeknuter i iliaca eksterna og interna området, og videre til iliaca communis og para-aortalt.
- Risiko for metastasering til lymfeknuter øker med økende tumorvolum.
- Ved invasjon i blodkar kan tumorceller føres til lunge og lever.