Av de primært ekstranodale lymfomer opptrer vel 25 prosent i gastrointestinaltraktus, ca. 50 tilfeller i Norge per år. De fleste indolente lymfomer i ventrikkel er av typen marginalsone B-cellelymfom
(MALT). Diffuse storcellede B-cellelymfomer og mantelcellelymfomer opptrer hyppig i ventrikkel, men kan også forekomme i tynn- og tykktarm. Den vanligste formen i tynntarm er cøliaki-assosiert enteropati-type T-cellelymfom. Burkitt-lymfom er meget hurtigvoksende og opptrer som regel ved ileocøkalovergangen hos relativt unge individer.
Klassifikasjon
Lymfomer klassifiseres nå i henhold til WHOs klassifikasjon, som ikke skiller mellom lavgradig og høygradig maligne lymfomer (Swerdlow et al., 2016). Klassifikasjonen forutsetter immunfenotyping, og i mange tilfeller molekylære analyser. Ved tilstrekkelig materiale gjøres i tillegg cytogenetiske undersøkelser.
Stadieinndeling
Stadium I-II betegner sykdom på én side av diafragma, stadium III og IV betegner henholdsvis lokalisert sykdom på begge sider av diafragma og diffust utbredt sykdom. For primært ekstranodale lymfomer (f. eks. ventrikkel og tarm, men ikke milt) betegner stadium PeI engasjement av ekstranodalt vev alene, stadium PeII primært engasjement av ekstranodalt vev med affeksjon av regionale lymfeknuter.
Utredning
Aspirasjonscytologi (FNAC) er kun unntaksvis aktuelt når det er nødvendig med raskt svar før akutt behandling. Senere biopsi er da nødvendig. Behandling er basert på korrekt klassifisering, og dette krever ofte rikelig biopsimateriale. Nålebiopsier vil ofte være utilstrekkelige, og laparotomi/laparoskopi kan være indisert. Tarmreseksjon kan i slike tilfeller være riktig både for diagnostikk og som del av behandlingen. Se Nasjonalt handlingsprogram for maligne lymfomer angående transport og forsendelse av biopsimateriale.
Behandling
Lymfom i tynntarm, spesielt cøliaki-assosiert enteropati-type T-cellelymfom, kan debutere akutt med blødning, ileus eller perforasjon. Initial behandling er da kirurgi. Onkologisk kombinasjonsbehandling er standard, men indolente lymfomer observeres ofte ubehandlet. Tarmperforasjon i forbindelse med oppstart av kjemoterapi er sjelden, og «profylaktisk» tarmreseksjon er noe man for en stor del har forlatt. Behandlingen bør likevel skje i et nært samarbeid mellom onkolog og kirurg. Av og til vil kirurgisk behandling være riktig. Postoperativ medikamentell behandling vurderes på bakgrunn av radikalitet og klassifikasjon. Radioterapi brukes ikke ved lymfom i tynntarm. Se for øvrig Nasjonalt handlingsprogram for maligne lymfomer.