Klassisk gonadoblastom forekommer nesten utelukkende i dysgeniske gonader hos personer med forstyrrelser i kjønnsutviklingen. 40 prosent av disse svulstene er bilaterale. En variant inneholder elementer av både kjønnsstreng og germinalceller, og prognosen bestemmes av germinalcellekomponenten (Roth & Cheng, 2018). I disse tilfellene anbefales behandling og oppfølging som for germinalcellekreft.