Den hyppigste maligne epiteliale tumor i munnhule er plateepitelkarsinom. Vanligste varianter er konvensjonelt PEC, verrukøst karsinom og carcinoma cunniculatum.
Konvensjonell variant av PEC er vanligst.
- Verrukøst karsinom er variant av høyt differensiert plateepitelkarsinom som mangler klassiske dysplasiforandringer og viser påfallende keratinisering på overflaten. Tumor vokser lokalt destruktivt og viser ekspansiv (“pushing borders”), framfor konvensjonell, infiltrerende vekst. Gingivale verrukøse karsinomer kan destruere kjeveben. Verrukøst karsinom har liten, om noe metastatisk potensiale. Verrukøst PEC kan være kombinert med konvensjonelt PEC, så nøyaktig granskning av hele tumor er å anbefale.
- Carcinoma cunniculatum er også en svulst med ingen eller minimal cytologisk atypi. Den danner dype krypter («kaninganger», derav navnet) som kan erodere ben. Skal i ren form ikke metastasere, men kan vokse lokalt destruktivt. Opptrer vanligst i underkjeven.
- For øvrige PEC varianter; Se kapittel Plateepitelkarsinom.
I munnhuleslimhinnen finnes tallrike små spyttkjertler som kan gi opphav til alle typer spyttkjertelkarsinomer. Hyppigste er mucoepidermoid karsinom, adenoid cystisk karsinom og polymorft adenokarsinom. Spyttkjertelkarsinomer i munnhule sees oftest i gane og munngulv. Se kapittel Patologi.
Mukosalt malignt melanom har opprinnelse i mukosale melanocytter, og kan opptre i gingiva og gane. Slimhinnen viser brunpigmentert lesjon som kan være ulcerert. Histologisk sees proliferasjon av atypiske melanocytter som enten respekterer basalmembran (in situ) eller vokser infiltrativt i stroma (invasivt malignt melanom). I likhet med sinonasalt mukosalt malignt melanom, er genetiske aberrasjoner oftere i KIT- (10-30 %) og RAS-genene (10 -20 %), enn i BRAF-genet (mutasjon <10 %).
Mesenchymale svulster i leppe og munnhule er sjeldne. Viktigst å nevne er Kaposis sarkom. Det er en svulst som vokser lokalt aggressivt og er assosiert med Human Herpes Virus 8. Infeksjon med HHV8 kan sees hos immunsuprimerte individer og da særlig blant HIV-positive. Tumor arter seg som rødlilla hevelse. Mikroskopisk finner man proliferasjon av spolformete celler og spalteformete, endotelkledde kar med rikelig innblanding av betennelsesceller. Immunhistokjemisk undersøkelse for HHV8 viser kjernepositivitet, hvilket er spesifikk for denne svulsten.
Leppe
Den hyppigste maligne tumor i leppe er plateepitelkarsinom. Konvensjonell variant er hyppigst. PEC i underleppe er gjerne en solindusert tumor og har langt bedre prognose enn øvrige PEC i hode-halsområdet. Spolcellet variant av PEC er viktig å skille fra andre maligne spolcellete svulster. Se kapittel Plateepitelkarsinom. Soleksponer del av leppe kan også ha basalcellekarsinomer. Se kapittel Epidemiologi og risikofaktorer.
Odontogene svulster (OS)
Odontogene svulster er sjeldne og utgjør <1 % av alle orale svulster. De fleste er benigne, men enkelte kan vokse lokalt destruktivt. OS utgår fra epiteliale, ektomesenchymale eller mesenchymale strukturer fra tannanlegg. Maligne odontogene svulster deles dermed i odontogene karsinomer og odontogene sarkomer. Kombinasjon av disse kalles odontogent karsinosarkom.
I denne sammenheng omtales ameloblastisk karsinom og ameloblastom, selv om ameloblastom ikke er malignt.
- Ameloblastom er en benign epitelial odontogen tumor som viser ekspansiv og lokalt destruktiv vekst og har høy residivrate. 80 % oppstår i underkjeven, 20 % i overkjeven. I tillegg finnes perifert ameloblastom som oppstår i bløtdeler i gingiva. Tumor er bygget opp av odontogent epitel anordnet i varierende histologiske mønstre. Tumor kan være solid, skleroserende eller cystisk. Særlig den cystiske (unicystiske) typen skal ikke forveksles med kjevecyster. Til tross for benign histologi, finnes metastaserende variant av ameloblastom. Denne varianten er definert av klinisk forløp og vi har ikke sikre morfologiske kriterier som kan definere potensielt metastatisk ameloblastom. Residivrate og ev. overlevelse ved metastatisk ameloblastom er avhengig av mulighet for radikal kirurgisk behandling.
- Ameloblastisk karsinom (AK) er primær malign epitelial odontogen tumor som oppstår hyppigst i underkjeven (50-75 %). Tumor viser ameloblastisk differensiering, men med histopatologiske tegn på malignitet. Det er gjerne samlede funn av cytologisk atypi, nukleær hyperkromasi, høy mitotisk indeks, atypiske mitoser, nekrose, perineural infiltrasjon og karaffeksjon som utgjør malignitetskriteriene. Differensialdiagnose mellom ameloblastom og AK har tradisjonelt vært vanskelig, da ameloblastom - og særlig i maksillen - kan vise økt mitotisk aktivitet og økt cellularitet.
Både ameloblastom og ameloblastisk karsinom viser BRAF V006E-mutasjon.