Diffust CNS WHO grad 2 gliom
Diffuse CNS WHO grad 2 gliomer vokser gjerne langsomt (median 4.4 mm/år) inntil såkalt malign transformasjon (Mandonnet et al., 2003), hvoretter prognosen ofte er sammenlignbar med primære CNS WHO grad 3 eller 4 diffuse gliomer (Dropcho et al., 1996). Ubehandlet vokser diffuse lavgradige gliomer i prinsippet alltid (Rees et al., 2009), selv om veksten kan være så langsom at det ikke alltid fanges opp med ordinær bildediagnostikk uten volumetriske målinger og en viss observasjonstid. Veksten er typisk konstant og volumavhengig, også i klinisk/symptomatisk stabil fase, men veksthastighet øker etter malign transformasjon. Radiologisk bedømt progresjonsfri overlevelse er dermed et kontroversielt, men mye brukt endepunkt i kliniske studier da overlevelsesstudier krever svært lang oppfølgingstid. Prognosen avhenger sterkt av hvor tidlig det tilkommer malign transformasjon. Et hovedmål ved behandlingen er derfor å utsette/hindre malign transformasjon. Dette forutsetter tidlig behandling. Sykdomsforløpet er ofte uforutsigbart med median overlevelse 5–25 år avhengig av prognostiske faktorer og behandling.
Forekomst av nevrologiske utfall øker gjerne med alder og tumorutbredelse, mens epilepsi som debutsymptom er inverst assosiert med forekomst av nevrologiske utfall og dermed et prognostisk gunstig tegn. Prognosen blir dårligere med større tumorvolum, innvekst i midtlinjestrukturer eller følsomme (elokvente) områder, dårlig funksjonsnivå (målt ved WHO/ECOG-status eller Karnofsky performance status), diagnose astrocytom og lav kirurgisk reseksjonsgrad (Capelle et al., 2013; Pignatti et al., 2002; Wen et al., 2009). Veksthastigheten korrelerer også med risiko for malign transformasjon (Pallud et al., 2013).
Prognostisering er viktig for hvor aktiv behandling man skal tilby tidlig hos pasienter med diffust CNS WHO grad 2 gliom; både for beslutninger omkring kirurgisk strategi (risko-nytte for operativ radikalitet) og indikasjon for postoperativ strålebehandling og kjemoterapi. Tidligere prognostiske scoringssystemer (som Pignatti risk score og UCSF/Chang-score) tok ikke hensyn til molekylær klassifikasjon eller postoperative tumorvolum, to svært viktige prognostiske faktorer. Det er etter hvert nokså klart at pre- og postoperative tumorvolum er de sterkeste prognostiske faktorene hos pasienter med diffuse lavgradige gliom (Hervey-Jumper et al., 2023; Wijnenga et al., 2018). For diffuse astrocytomer er reseksjonsgrad spesielt avgjørende og kun 1 ml resttumor er assosiert med dårligere overlevelse. For oligodendrogliom er den statistiske grenseverdien høyere (Kavouridis et al., 2019). Dette kan skyldes at veksthastighet ofte er lavere og respons på stråle- og kjemoterapi bedre ved oligodendrogliom. I en validert retrospektiv kohortstudie definerte man tre prognostiske grupper basert på preoperativt volum, postoperativt volum, diagnose (astrocytom vs. oligodendrogliom) og kjemoterapi (Hervey-Jumper et al., 2023):
Diffust CNS WHO grad 3 og 4 gliom
Alder og funksjonsnivå (ECOG-status) er viktige kliniske prognostiske faktorer ved høygradige diffuse gliomer. I tillegg kommer tumors størrelse, lokalisasjon, samt kirurgisk reseksjonsgrad og molekylærbiologiske karakteristika. Median overlevelse for helt uselekterte pasienter med glioblastom er kun 8–10 måneder (Rønning et al., 2012), mens det for undergruppen av pasienter som er under 70 år, har godt funksjonsnivå og som får standardbehandling er noe bedre med knappe 15 måneder (Stupp et al., 2005).
CNS WHO grad 3 diffuse astrocytomer har historisk sett en mer variabel og bedre prognose hvor median overlevelse varierer fra 2 til 8 år i ulike studier. Med endret klassifikasjon der diffuse gliomer med IDH villtype ikke kan være CNS WHO grad 3 vil prognosen for gruppen bli noe bedre og mindre variabel. CNS WHO grad 3 oligodendrogliom har langt bedre prognose med median overlevelse 14-20 år (Lassman et al., 2022).