Barna bør utredes ved øre-nese-halsavdeling for sikker diagnostikk og oppfølging.
Barn med øregangsatresi/mikroti henvises skriftlig og tildeles poliklinisk time ved høresentralen innen 4 uker.
Du benytter en nettleser vi ikke støtter. Se informasjon om nettlesere
Barna bør utredes ved øre-nese-halsavdeling for sikker diagnostikk og oppfølging.
Barn med øregangsatresi/mikroti henvises skriftlig og tildeles poliklinisk time ved høresentralen innen 4 uker.
Medfødt øregangsatresi har ofte medfølgende mikroti av varierende grad, men kan også forekomme alene.
Ved preaurikulære vedheng/fistler vil et hørselstap oppdages ved TEOAE-screening. Det anbefales ingen audiologisk oppfølging ved passert nyfødtscreening.
Nyfødte med mikroti/atresi har ikke intakt ytre øregang, noe som vanskeliggjør screening av hørsel.
Nyfødtundersøkelse foretatt av pediater vil avdekke barn født med mikroti/øregangsatresi. Nyfødtscreening av hørsel vil ikke gi passert resultat på atresiøret. Tilstanden kan være ensidig eller tosidig og gir et moderat til alvorlig mekanisk hørselstap.
Isolerte malformasjoner av det ytre øret, som preaurikulære vedheng og/eller fistler, er assosiert med en høyere forekomst av hørselstap.
72. Dougherty, W, Kesser, BW. Management of conductive hearing loss in children. Otolaryngologic Clinics of North America. 2015. 48. 6. 955-974.
2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. The Journal of Pediatrics. 2007. 120. 898-921.
73. Roth, DA, Hildesheimer, M, Bardenstein, S, Goidel, D, Reichman, B, Maayan-Metzger, A et al. Preauricular skin tags and ear pits are associated with permanent hearing impairment in newborns. The Journal of Pediatrics. 2008. 122. 4. e884-e890.
74. Firat, Y, Sireci, S, Yakinci, C, Akarcay, M, Karakas, HM, Firat, AK et al. Isolated preauricular pits and tags: is it necessary to investigate renal abnormalities and hearing impairment?. European Archives og Oto-Rhino-Laryngology. 2008. 265. 9. 1057-1060.
16. Council tAHMA. National Framework for Neonatal Hearing Screening. CCaPHPCotAHMACiA. 2013. page 53.
Nyfødte med risikofaktorer for hørselstap bør gjennomgå screening av hørsel og henvises til audiologisk oppfølging uansett utfall. Det er ansvarlig pediater sitt ansvar at barn med risiko for å utvikle hørseltap blir henvist til audiologisk oppfølging ved avdeling med barneaudiologisk kompetanse. Barnet bør deretter følges opp av øre-nese-halslege.
Alle barn med risikofaktorer for hørselstap bør få tilbud om audiologisk oppfølging.
For informasjon om audiologisk utredning, se kapittelet Audiologisk oppfølging av barn som har økt risiko for å utvikle hørselstap i Nasjonal faglig retningslinje for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3 år).
En rekke risikofaktorer er assosiert med medfødte, ervervede progressive og senere oppståtte hørselstap. De vanligste er:
Familiære hørselstap
Hyperbilirubinemi er vanlig hos nyfødte. Det sentrale auditive nervesystem er sensitivt for ukonjugert bilirubin toxisitet. Totalt serumbilirubin-nivå er ikke en sensitiv indikator på auditiv skade. Ved alvorlig hyperbilirubinemi gis lysbehandling eller transfusjon. Dette kan gi risiko for hørselstap.
Det anbefales utvidet audiologisk utredning i neonatalperioden hos barn med
Det er bevisst ikke gitt anbefalinger basert på kliniske markører, men serum bilirubinnivå > 420 mmol/l er hos mange brukt som grense for utredning.
Ukonjugert bilirubin passerer blod-hjernebarrieren og kan gi skade på det sentrale auditive nervesystem. Variasjon i sekvele fra lavgradig affeksjon av taleforståelse til døvhet kan forekomme. Auditiv nevropati er den vanligste auditive skaden. Faktorer som prematuritet, sepsis og hypoksi kan forsterke bilirubins toksisitet.
ECMO er en behandling brukt hos svært syke nyfødte. Utvidet audiologisk oppfølging i barneårene anbefales.
Til tross for et sensitivt nyfødtscreening program vil noen barn utvikle et hørselstap etter fødsel. Et godt system for tidlig identifisering av nyfødte med høy risiko for å utvikle senere debuterende hørselstap er viktig.
God hørsel er viktig for barns utvikling. Tidlig diagnostikk og rehabilitering ved hørselstap gir barnet større mulighet til å nå sitt maksimale potensiale.
Ved å bruke angitte kriterier for oppfølging reduseres andelen nyfødte som trenger målrettet audiologisk oppfølging fra 3 % til 0,25 %.
Syndromale hørselstap, kraniofaciale misdannelser og meningitt er omtalt i anbefalingene Barn med syndrom som er forbundet med hørselstap og barn med kraniofaciale misdannelser bør følges med egne audiologiske kontroller og Barn som har gjennomgått meningitt i nyfødtperioden bør henvises til audiologisk utredning.
75. Goderis, J, De Leenheer, E, Smets, K, Van Hoecke, H, Keymeulen, A, Dhooge, I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2014. 134. 5. 972-982.
76. Vos, B, Senterre, C, Lagasse, R, Leveque, A. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors. BMC Pediatrics. 2015. 15. 1. 160.
77. Murray, M, Nield, T, Larson-Tuttle, C, Seri, I, Friedlich. P. Sensorineural hearing loss at 9-13 years of age in children with a history of neonatal extracorporeal membrane oxygenation. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal edition. 2011. 96. 2. 128-132.
78. Fligor, BJ, Neault, MW, Mullen, CH, Feldman, HA, Jones, DT. Factors associated with sensorineural hearing loss among survivors of extracorporeal membrane oxygenation therapy. The Journal of Pediatrics. 2005. 115. 6. 1519-1528.
79. NSHP Clinical Group. Sutton, G (ed). Guidelines for surveillanceand audiological referral of infants and children following the newborn hearing screen. 2012. versions 5.1.
80. Driscoll, C, Beswick, R, Doherty, E, D'Silva, R, Cross, A. The validity of family history as a risk factor in pediatric hearing loss. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2015. 79. 5. 654-659.
10. Wood, SA, Davis, AC, Sutton GJ. Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening. International Journal of Audiology. 2013. 52. 6. 394-399.
81. Brown, ED, Chau, JK, Atashband, S, Westerberg, BD, Kozak, FK. A systematic review of neonatal toxoplasmosis exposure and sensorineural hearing loss. international Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 5. 707-711.
82. Chau, J, Atashband, S, Chang, E, Westernerg, BD, Kozak, FK. A systematic review of pediatric sensorineural hearing loss in congenital syphilis. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 6. 787-792.
83. Simons, EA, Reef, SE, Cooper, LZ, Zimmerman, L, Thompson KM. Systematic review of the manifestations of congenital rubella syndrome in children and characterization of disability adjusted life years (DALYs). Risk Analysis. August 2014.
84. Shapiro SM, Popelka GR. Auditory impairment in infants at risk for bilirubininduced neurologic dysfunction. Seminars in Perinatology. 2011. 35. 3. 162-70.
85. Shapiro, SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatric Neurology. 2003. 29. 5. 410-421.
86. Olds, C, Oghalai, JS. Audiologic impairment associated with bilirubin-induced neurologic damage. Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. 2015. 20. 1. 42-46.
87. Wong, V, Chen, WX, Wong, KY. Short- and long-term outcome of severe neonatalnonhemolytic hyperbilirubinemia. Journal of Child Neurology. 2006. 21. 4. 309-315.
88. Boo, NY, Oakes, M, Lye, Ms, Said, H. Risk factors associated with hearing loss in term neonates with hyperbilirubinaemia. Journal of Tropical Pediatrics. 1994. 40. 4. 410-421.
25. Ohl, C, Dornier, L, Czajka, C, Chobaut, JC, Tavernier, L. Newborn hearing screening on infants at risk. International Journal of pediatric Otorhinolaryngology. 2009. 73. 12. 1691-1695.
26. Shapiro, SM, Nakamura, H. Bilirubin and the auditory system. Journal of Perinatology. 2001. 21. Suppl 1. 52-55.
49. Foulon, I, Naessens, A, Foulon, W, Casteels, A, Gordts, F. A 10-year prospective study of sensorineural hearing loss in children with congenital cytomegalovirus infection. The Journal of Pediatrics. 2008. 153. 1. 84-88.
Nyfødte med syndrom forbundet med hørselstap og kraniofaciale anomalier bør etter gjennomført hørselsscreening henvises til audiologisk oppfølging ved øre-nese-halsavdeling. Dette gjelder uansett utfall av hørselsscreeningen.
Det er identifisert mer enn 400 syndromale hørselstap. Kraniofaciale misdannelser kan være en del av noen syndromer.
Downs syndrom skyldes den vanligste kromosomfeilen blant nyfødte.
Barn med leppe-kjeve-ganespalte har anatomisk dysfunksjon av ganens muskler.
Hørsel er viktig for talespråklig utvikling. Hørselstapene kan variere fra å være medfødte til å debutere senere. De kan være stabile eller progredierende.
Det er spesielt viktig at barn som kan ha tilleggsutfordringer, har god hørsel for å kunne utvikle sitt potensiale optimalt.
2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. The Journal of Pediatrics. 2007. 120. 898-921.
16. Council tAHMA. National Framework for Neonatal Hearing Screening. CCaPHPCotAHMACiA. 2013. page 53.
89. Tan, EE, Hee, KY, Yeoh, A, Lim, SB, Tan, HK, Yeow, VK, et al. Hearing Loss in Newborns with Cleft Lip and/or Palate. Annals of the Academy of Medicine. 2014. 43. 7. 371-377.
90. Torielli HV, Reardon W, Gorlin RJ. Hereditary hearing loss and its syndromes, 2nd ed. NY: Oxford University Press. 2004.
91. Jordan, VA, Sidman, JD. Hearing outcomes in children with cleft palate and referred newborn hearing screen. The Laryngoscope. 2014. 124. 9. 384-388.
92. Paradise, JL, Bluestone, CD, Felder, H. The universality of otitis media in 50 infants with cleft palate. The Journal of Pediatrics. 1969. 44. 1. 35-42.
93. Ramia, M, Musharrafieh, U, Khaddage, W, Sabri, A. Revisiting Down syndrome from the ENT perspective: review of literature and recommendations. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. 2014. 271. 5. 863-869.
94. Kuo, CL, Tsao, YH, Cheng, HM, Lien, CF, Hsu, CH, Huang, CY et al. Grommets for otitis media with effusion in children with cleft palate: a systematic review. The Journal of Pediatrics. 2014. 134. 5. 983-994.
95. Lammens, F, Verhaert, N, Desloovere, C. Syndromic disorders in congenital hearing loss. B-ent. 2013. Suppl 21. 21. 45-50.
96. Rosa, F, Coutinho, MB, Ferreira, JP, Sousa, CA. Ear malformations, hearing loss and hearing rehabilitation in children with Treacher Collins syndrome. Acta Otorrinolaringologica Espanol. 2015. http://www.sciencedirect/science/article/pii/S00011651915000515.
97. Park, AH, Wilson, MA, Stevens, PT, Harward, R, Hohler, N. Identification of hearing loss in pediatric patients with Down syndrome. Otolaryngology - Head and Neck Surgery. 2012. 146. 1. 135-140.
98. Bull, MJ. Health supervision for children with Down syndrome. The Journal of Pediatrics. 2011. 128. 2. 393-406.
99. Shott, SR. Down syndrome: common otolaryngologic manifestations. American Journal of Medical Genetics. 2006. 142c. 3. 131-140.
100. Shott, SR, Joseph, A Heithaus, D. Hearing loss in children with Down syndrome. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2001. 61. 3. 199-205.
Selv om mange ulike medikamentgrupper er ototoksiske (cytostatika, aminoglykosider, loopdiuretika og NSAIDS), vil det i praksis kun være aktuelt å monitorere ototoksisitet i forbindelse med aminoglykosider.
Ved mistanke om hørselstap ved bruk av ototoksiske medikamenter, er behandlende pediater ansvarlig for å henvise barnet til audiologisk oppfølging. Øre-nese-halslege er deretter ansvarlig for videre utredning.
Aminoglykosider er en gruppe antibiotika som bl.a. benyttes i behandlingen av infeksjoner hos nyfødte. Risikoen for hørselstap ved aminoglykosider og evt. samtidig furosemid er lav ved behandling innenfor terapeutisk serumnivå.
76. Vos, B, Senterre, C, Lagasse, R, Leveque, A. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors. BMC Pediatrics. 2015. 15. 1. 160.
8. Thompson, DC, McPhillips, H, Davis, RL, Lieu, TL, Homer, CJ, Helfand, M. Universal newborn hearing screening: summary of evidence. The Journal of the American Medical Association. 2001. 286. 16. 2000-2010.
79. NSHP Clinical Group. Sutton, G (ed). Guidelines for surveillanceand audiological referral of infants and children following the newborn hearing screen. 2012. versions 5.1.
29. Nelson, HD, Bougatsos, C, Nygren, P. Universal Newborn Hearing Screening: Systematic Review to Update the 2001 US Preventive Services Task Force Recommendations. The Journal of Pediatrics. 2008. 122. 1. e266-e276.
101. Bindu, LH et al. Genetics of aminoglucoside-induced and prelingual non-syndromic mitochondrial hearing impairment: a review. International Journal of Audiology. 2008. 47. 199-208.
102. Brock, PR et al. Patinum-induced ototoxicity in children: A consensus review on mecanisms, predisposition and protection, including a new international society of pediatric oncology Boston ototoxicity scale. Journal of Clinical Oncology. 2012. 30. 19. 2408-2417.
103. Huizing, EH, de Groot, JC. Human cochlear pathology in aminoglycoside ototoxicity. Acta Otolaryngology. 1987. Suppl. 436. 117-125.
104. Campbell, KC, Durrant, J. Audiologic monitoring for ototoxicity. Otolaryngologic Clinics of North America. 1993. 47. 11. 903-914.
105. Fjalstad, JW, Laukli, E, van den Anker, JN, Klingenberg, C. High-dose gentamicin in newborn infants: is it safe?. European Journal of Pediatrics. 2014. 173. 4. 489-495.
106. Setiabudy, R, Suwento, R, Rundjan, L, Yasin, FH, Louisa, M, Dwijayanti, A et al. Lack of a relationship between the serum concentration of aminoglycosides and ototoxity in neonates. International Journal of Clinical Pharmacy and Therapeutics. 2013. 51. 5. 401-406.
107. de Hoog, M, van Zanten, BA, Hop, WC, Overbosch, E, Weisglas-Kuperus, N, Van den Anker, JN. Newborn hearing screening: tobramycin and vancomycin are not risk factors for hearing loss. The Journal of Pediatrics. 2003. 142. 1. 41-46.
108. Johnson, RF, Cohen, AP, Guo, Y, Schibler, K, Greinwald, JH. Genetic mutations and aminoclycoside-induced ototoxity in neonates. Otoralyngology - Head and Neck Surgery. 2010. 142. 5. 704-707.
109. Estivill, X, Govea, N, Barcelo, E, Badenas, C, Romero, E, Moral, L et al. Familial progressive sensorineural deafness is mainly due to the mtDNA A1555G mutation and is enhanced by treatment of aminoglycosides. American Journal of Human Genetics. 1998. 62. 1. 27-35.
110. Robertson, CM, Tyebkhan, JM, Peliowski, A, Etches, PC, Cheung, PY. Ototoxic drugs and sensorineural hearing loss following severe neonatal respiratory failure. Acta Paediatrica. 2006. 95. 2. 214-223.
111. Brown, DR, Watchko, JF, Sabo, D. Neonatal sensorineural hearing loss associated with furosemide: a case-control study. Developmental Medicine and Child Neurology. 1991. 33. 9. 816-823.
Alle barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til høresentral og tildeles time innen 4-6 uker etter påvist infeksjon.
Pediater har ansvar for å henvise pasienten til øre-nese-halsavdeling med kompetanse innen barneaudiologi så snart meningittdiagnosen er fastsatt.
Det haster med utredning av hørsel etter meningitt.
Videre utredning og oppfølging er beskrevet i anbefalingen Barn som har hatt bakteriell meningitt og/eller meningokokksepsis, bør henvises til audiologisk utredning i Nasjonale faglige retningslinjer for utredning og oppfølging av hørsel hos små barn (0-3år).
10. Wood, SA, Davis, AC, Sutton GJ. Effectiveness of targeted surveillance to identify moderate to profound permanent childhood hearing impairment in babies with risk factors who pass newborn screening. International Journal of Audiology. 2013. 52. 6. 394-399.
112. Fortnum, HM. Hearing impairment after bacterial meningitis: a review. Archives of Disease in Childhood. 1992. 67. 9. 1128-1130.
113. Steenerson, RL, Gary, LB, Wynens, MS. Scala vestibuli cochlear implantation for labyrinthine ossification. The American Journal of Otology. 1990. 11. 5. 360-363.
114. Brouwer, MC, Tunkel, AR, van de Beek, D. Epidemiology, diagnoses and antimicrobial treatment of acute bacterial meningitis. Clinical Microbiology Reviews. 2010. 23. 3. 467-492.
115. van de Beek, D, de Gans, J, Spanjaard, L, Weisfelt, M, Reitsma, JB, Vermeulen, M. Clinical features and prognostic factors in adults with bacterial meningitis. The New England Journal of Medicine. 2004. 351. 18. 1849-1859.
116. Richardson, M, Williamson, T, Reid, A, Tarlow, M, Rudd, P. Testing for hearing loss after meningitis. The Journal of Pediatrics. 1998. 132. 4. 749-750.
117. Richardson, M, Reid, A, Tarlow, M, Rudd, P. Hearing loss during bacterial meningitis. Archives of Disease in Childhood. 1997. 76. 2. 134-138.
118. Stein-Zamir, C, Shoob, H, Sokolov, I, Kunbar, A, Abramson, N, Zimmermann, D. The clinical features and long-term sequelae of invasive meningococcal disease in children. The Paediatric Infectious Disease Journal. 2014. 33. 7. 777-779.
119. NHSP Clinical Group. 2012 Guidelines for audiological follow-up of babies diagnosed with bacterial meningitis.
Nyfødte barn med akkumulert risiko for hørselstap bør tilbys screening etter retningslinjer for nyfødtscreening av hørsel.
Videre kan pediater vurdere henvisning til audiologisk utredning ved akkumulert risiko for hørselstap.
Forekomsten av bilateralt hørselstap hos spedbarn innlagt på nyfødtintensiv avdeling er 1-3 %, noe som er 10 x høyere enn hos friske nyfødte. Barn som har ulike former for perinatal sykelighet, har økt risiko for å utvikle hørselstap.
Risikoen for å utvikle hørselstap etter fødsel anses for å være lav basert på kun liggetid i nyfødtintensivavdeling.
Syke nyfødte har ofte flere risikofaktorer for hørselstap:
Samlet gir disse en akkumulert risiko for hørselstap.
1. Engdahl,B, Eskild, A. Birthweight and the risk of childhood sensorineural hearing loss. Journal of Paediatric Perinatal Epidemiology. 2007. 21. 6. 495-500.
76. Vos, B, Senterre, C, Lagasse, R, Leveque, A. Newborn hearing screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk factors. BMC Pediatrics. 2015. 15. 1. 160.
84. Shapiro SM, Popelka GR. Auditory impairment in infants at risk for bilirubininduced neurologic dysfunction. Seminars in Perinatology. 2011. 35. 3. 162-70.
85. Shapiro, SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatric Neurology. 2003. 29. 5. 410-421.
22. Erenberg, A, Lemons, J, Sia, C, Trunkel, D, Ziring, P. Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. The Journal of Pediatrics. 1999. 103. 2. 527-530.
24. Kraft, CT, Malhotra, S, Boerst, A, Thorne, MC. Risk indicators for congenital and delayed-onset hearing loss.. Otology and Neurotology. 2014. 35. 10. 1839-1843.
26. Shapiro, SM, Nakamura, H. Bilirubin and the auditory system. Journal of Perinatology. 2001. 21. Suppl 1. 52-55.
Siste faglige endring: 23. januar 2017