5.3. Bildediagnostisk utredning

Det mangler eksakte radiologiske kriterier for å skille mellom maligne og benigne bløtvevssvulster (Gielen et al., 2004; Kransdorf et al., 2006; Ma et al., 1998; Moulton et al., 1995; Weatherall, 1995), bortsett fra lipomer som kan identifiseres ved adekvat utført MR. Erfarne radiologer kan i mange tilfeller gi en godt begrunnet tentativ diagnose, men sikker diagnose forutsetter like fullt vevsdiagnostikk. Alle bløtvevssvulster som ikke er lipomer skal som hovedregel gjennomgå vevsdiagnostikk før kirurgi. Uavhengig av tentativ diagnose skal dype og store svulster alltid henvises videre i henhold til kriteriene beskrevet under kapittel Henvisningsrutiner.

MR er den overlegne metoden i utredning av bløtvevssvulster (Kransdorf et al., 2000, 2006; Petasnick et al., 1986). Andre metoder er aktuelle som supplement eller ved kontraindikasjon mot MR.

Ultralyd: God oppløselighet i overfladisk bløtvev, men skiller dårlig mellom vevstyper i tumor og er ikke tilstrekkelig som eneste utredning av sarkom. Kan brukes for utredning dersom det er usikkerhet om det foreligger tumor, og for kartlegging av overfladisk antatt benigne tumorer under 5 cm (Griffith et al., 2020; Hung et al., 2020; Lakkaraju et al., 2009; Rowbotham et al., 2012). Dersom det ikke kan stilles sikker og benign diagnose ved ultralyd må MR gjøres. Ultralyd er viktig som veileder ved biopsi. Generelle retningslinjer for biopsi må følges.

Røntgen: Gir lite informasjon om bløtvev, men kan være aktuelt ved store og dype svulster på ekstremitetene, og for å kartlegge benaffeksjon. Gir pekepinn om spesifikk diagnose i enkelte tilfeller, f.eks. flebolitter ved hemangiom/vaskulær malformasjon og ringformet forbening ved myositis ossificans (Kransdorf et al., 2000).

Angiografi: Gir sjelden tilleggsinformasjon av betydning for behandlingsvalg. Angiografi er dårligere enn MR for fremstilling av tumors relasjon til kar (viser lumen, ikke ytre del av karveggen), og gir dårlig fremstilling av tumormarginer. Angiografi har ingen plass i rutineutredningen, kun etter individuell vurdering ved konkret problemstilling (for eksempel vurdering av embolisering før operasjon).

CT: Benyttes når MR ikke er tilgjengelig, eller ved kontraindikasjon mot MR. Kan gi tilleggsinformasjon i utvalgte tilfeller og i spesielle lokalisasjoner etter individuell vurdering.

MR: Ved bløtvevssvulster er god MR-undersøkelse en nødvendig forutsetning for planlegging av videre behandling (Kransdorf et al., 2000, 2006). Fremstilling av tumors nøyaktige anatomiske lokalisasjon er nøkkelen til tumorfri margin ved kirurgi. MR kan vise utbredelse i forhold til kar/nerver, omgivende bløtdeler, ben og ledd. God bløtdelsfremstilling kan i de fleste tilfeller differensiere mellom viabelt tumorvev, cystiske områder, reaktive forandringer (hyperemi/ødem), nekrose og blødning, og styre biopsi til de områder av tumor hvor det er størst sjanse til å få representativt materiale.

Forutsetningen for å kunne bruke MR-undersøkelse til tumordiagnostikk er at den er teknisk adekvat og inneholder relevante sekvenser. MR-undersøkelsen bør utføres på en oppdatert maskin med feltstyrke 1,5 eller 3 T. Kutane hudmarkører som angir tumor bør brukes. Undersøkelsesområdet må dekke hele tumor og omgivende reaktive forandringer samt noe omgivende normalt vev. Minst én sekvens bør inneholde et benet anatomisk landemerke. Protokollen bør inneholde oversiktsserier i lengdeplan (sagittalt eller koronalt) og aksiale/transversale serier. Høy oppløselighet tilstrebes i aksialplan med T1- og T2-vektede pulssekvenser, snittykkelse maksimalt 4 mm. I samme plan er funksjonelle sekvenser som diffusjon og dynamisk kontrast/postkontrast av verdi for bedømming av celletetthet, vaskularisering og behandlingsrespons. Postkontrastsekvenser bør utføres med fettsuppresjon eller som vannbilder ved kjemisk skift-avbildning.

Som konklusjon er god anatomisk fremstilling og vevsdifferensiering det viktigste ved MR av bløtvevssvulster. MR kan ikke stille histologisk diagnose, og i de fleste tilfeller må bildeutredningen kompletteres med nålebiopsi.

FDG PET/CT: Over 90% av bløtvevssarkomer er rapportert å være FDG-avide (Roberge et al., 2012), og høygradige sarkomer har som oftest høyere opptaksintensitet enn lavgradige  ADDIN EN.CITE.DATA (Fendler et al., 2015; Gronchi et al., 2021; Macpherson et al., 2018; Rakheja et al., 2012). Ved heterogene svulster antas det at områder med høyt opptak representerer den mest aggressive delen av tumor, og at biopsi fra slike områder er mest representative. Det er rapportert at høy opptaksintensitet predikerer dårlig prognose (Becher et al., 2015; Chen et al., 2017; Fuglø et al., 2012; Kubo et al., 2016; Li et al., 2016; Palmerini et al., 2017; Sambri et al., 2019). FDG PET/CT kan også være nyttig i responsevaluering (Lim et al., 2019; Macpherson et al., 2018), men forutsetter at det er utført PET før oppstart behandling. FDG PET-MR er lovende, men ytterligere studier er nødvendig for å etablere dens rolle i evaluering og behandling av bløtvevssarkom (Patel et al., 2018).

Gullstandarden i utredningen av bensvulster i ekstremiteter er røntgen og MR, som kompletterer hverandre (Alyas et al., 2007; Kransdorf, 2009; Miller, 2008). Ved mange benigne lesjoner er røntgen tilstrekkelig utredning, mens MR alltid skal ledsages av konvensjonelt røntgenbilde. I andre lokalisasjoner enn ekstremiteter er CT ofte nødvendig i stedet for røntgen, se nedenfor.

Røntgen: Viser skjelettets kalkholdige komponent (knokkelstruktur) og annet kalkholdig vev, men ikke bløtvev og benmarg. Røntgen gir viktig informasjon om vekstmønster og reaksjon fra periost og benvev, og gir beste pekepinn om diagnose. Tidlig i forløpet av et bensarkom kan funnene være beskjedne. For å oppdage en tumor i så tidlig stadium som mulig, er det viktig at bildene granskes med denne muligheten for øyet. Av pasienter som får påvist en malign bentumor, har inntil en fjerdedel tatt et røntgenbilde tidlig i forløpet som er beskrevet negativt, men der tumor retrospektivt var til stede (Grimer et al., 2001; Grimer et al., 1990). Bildene må spesifikt granskes med henblikk på uregelmessig knokkelstruktur og avgrensning, periostreaksjon, erosjon eller destruksjon av cortex, bløtdelshevelse med eller uten kalk.

CT: Bedre alternativ enn røntgen for fremstilling av knokler som er vanskelige å vurdere på røntgenbilder (bekken, sakrum, sternum, virvler). Viser kortikalt gjennombrudd og detaljer i knokkelstruktur, samt utseende og eksakt lokalisasjon av forkalkninger og forbeninger. Dette er spesifikk tilleggsinformasjon til MR (Aisen et al., 1986; Tehranzadeh et al., 1989) Indikasjon vurderes individuelt.

Når CT er supplement til MR, er det oftest tilstrekkelig med benalgoritme og serie uten intravenøs kontrast. Hvis MR ikke utføres (på grunn av kontraindikasjon eller andre forhold), må CT også gi svar på utbredelse i benmarg, omgivende bløtdelstumor, vaskularisering og relasjon til nerver/kar/muskulatur/fascie. Det krever bilder uten og med kontrast, eventuelt i flere faser, og rekonstruksjon i flere plan.

CT-veiledet biopsi er godt egnet ved benlesjoner. Generelle retningslinjer for biopsering må følges.

MR: MR fremstiller skjelettets bløtdelskomponent og er ved adekvat sekvensvalg alle andre metoder overlegen i bedømmelse av benmarg (Aisen et al., 1986; Alyas et al., 2007). Stor kontrast mellom normal fettholdig benmarg og tumorvev (T1-vektede bilder eller fett- og vannbilder ved kjemisk skift-avbildning) gir utmerket fremstilling av tumorutbredelsen i margrommet, uavhengig av om trabekelverket er destruert. MR kan påvise

skip-metastaser (separat tumormanifestasjon i samme margrom som hovedtumor) og eventuell intraartikulær tumorutbredelse. Koronal- og sagittalplan er best for vurdering av utbredelse og lokalisasjon i knokkelens lengderetning. Bløtdelskomponent utenfor knokkelen fremstilles best i aksialplan, som også er best egnet for å skille anatomisk mellom tumor, ben, bløtvev (muskulatur, subkutis, hud) og kar/nerver.

MR viser prinsipielt ikke knokkelstruktur eller bendestruksjon, bare indirekte, og er lite sensitiv og spesifikk for forkalkninger.

Ved mistanke om osteogent sarkom eller Ewings sarkom skal hele margrommet i lange rørknokler fremstilles, samtidig som det er nødvendig med best mulig detaljfremstilling av tumorområdet.

Siden bensarkom kan ramme alle knokler, må MR-undersøkelsen tilpasses anatomisk lokalisasjon. Som hovedregel skal undersøkelsesområdet dekke aktuelle knokkel og nærliggende ledd, og snittplan velges som gir best mulig fremstilling av tumor. I knokkelens lengdeakse (sagittal- eller koronalplan) fett- og vannbilder, i aksialplan T1- og T2-vektede serier. Funksjonelle serier som diffusjon og kontrastsekvenser med dynamisk kontrastopptak bør om mulig utføres ved malignitetsmistanke.

Bensarkomer metastaserer som oftest hematogent. Osteosarkomer og kondrosarkomer metastaserer oftest til lunge, med skjelett som den nest vanligste lokalisasjonen. Ved Ewings sarkom sees oftere spredning til andre organer, selv om lunge og skjelett også her er det vanligste. Metastaseutredning består alltid av CT thorax, med lav terskel for å supplere med CT abdomen/bekken. Ved konvensjonelt osteosarkom og Ewings sarkom anbefales FDG PET/CT staging (ACR apropriateness criteria)  (Huang et al., 2018; Liu et al., 2019; Stanborough et al., 2022; Strauss et al., 2021). MR totalkoluumna og bekkenskjelett kan vurderes, spesielt dersom det ikke utføres FDG PET/CT. NaF PET/CT, eller skjelettscintigrafi med SPECT/CT, bør utføres ved osteosarkom for å oppdage skjelettmetastaser (Stanborough et al., 2022). NaF PET viser osteoblastaktivitet som skjelettscintigrafi, men er langt mer sensitiv på grunn av høyere bildeoppløselighet. Skjelettscintigrafi med SPECT/CT har lavere sensitivitet, men kan utføres dersom NaF PET/CT ikke er tilgjengelig.

Anbefalinger:

• MR er den foretrukne metoden til påvisning og utredning av bløtvevssvulster i ekstremiteter, og er vesentlig i preoperativ utredning av bløtvevssarkom her. Ved kontraindikasjon mot MR gjøres CT.
• CT med intravenøs kontrast er standard ved mistanke om abdominalt/retroperitonealt sarkom.
• CT, røntgen, ultralyd og angiografi kan være aktuelle som supplement til MR etter individuell vurdering.
• Ultralyd kan påvise tumor og være veileder for biopsi, men er utilstrekkelig som eneste preoperative bildefremstilling av bløtvevssarkom.
• Generell metastaseutredning ved bløtvevssarkom består av CT thorax, eventuelt supplert med CT abdomen/bekken ved sarkom i ekstremiteter og CT thorax/abdomen/bekken ved abdominalt/retroperitonealt sarkom. FDG PET/CT kan vurderes, spesielt ved høygradig maligne svulster.
• Røntgen er den primære undersøkelsen til påvisning og utredning av bensvulster i ekstremitet. Bensvulster i trunkus krever oftest CT i stedet for røntgen.
• MR er aktuelt som supplement ved bensvulster, og er nødvendig i preoperativ utredning av bensarkom. Hele margrommet skal dekkes ved mistenkt osteosarkom og Ewings sarkom, for påvisning av skip-metastaser. Ved kontraindikasjon mot MR gjøres CT.
• Generell metastaseutredning ved bensarkom består av CT thorax og FDG PET/CT. NaF PET/CT eller skjelettscintigrafi bør utføres ved osteosarkom.