7. Symptomlindring av barn med en livsbegrensende tilstand

Symptomlindring hos barn kan være komplekst og omfatter barnet som helhet og hele familien som helhet. Dette understreker behovet for langsiktig planlegging og tverrfaglig tilnærming.

Helhetlig og tverrfaglig symptomlindring

• For å kunne gi barnet og familien den beste symptomlindringen, kreves et samarbeid mellom utøvere med ulik tilnærming.
• Barnepsykiater og barnepsykolog er naturlige samarbeidspartnere og kan også bidra med metoder for avspenning og avledning [65][66][67].
  De regionale barneavdelingene har i dag etablert, noen også integrert, samarbeid med et tverrfaglig sammensatt barne- og ungdomspsykiatrisk konsultasjons-liaison (BUP-CL team/seksjon), som kan bistå i direkte pasient- og familiearbeid eller indirekte i form av veiledning/støtte til helsepersonell i deres pasientbehandling.
  • Både barnepsykiater og barnepsykolog har kompetanse på en rekke ikke-medikamentelle symptomlindrende teknikker; blant annet i forhold til smerte og kvalme.
  • De bistår med ivaretakelse og trygging av foreldre og ved å gi annen helsehjelp ved behov.
  • Intervensjoner kan være avledning, narrativer, PC-spill og musikk, avspenning, pusteteknikker, eksternaliserings-teknikker og hypnoterapi. Slike metoder bør være godt innarbeidet i regionale barneavdelingers BUP-CL team/seksjoner og bør inngå i et normaltilbud.
  • De bistår med råd til medikamentelle tiltak [62][64].
• Åndelig veileder kan bidra til å lette byrder ved bekymring og angst.
• Musikkterapeut kan gi viktige bidrag til avledning og avspenning. En systematisk oversikt fra Cochrane viste at musikkterapi i terminalfasen har positiv effekt på barnets livskvalitet [63].
• Klovner er tilgjengelige ved noen sykehus og kan gi godt bidrag til avspenning, avledning og glede, se sykehusklovnene (sykehusklovnen.no).
• Sykehuspedagog og barnehagelærer kan gi viktige bidrag til hva som er god avledning og gir trivsel for barnet.
• Fysioterapeut bær være en fast samarbeidspartner i det barnepalliative teamet.
• Klinisk ernæringsfysiolog bør være samarbeidspartner når ernæringsproblematikk er aktuelt.
• Andre spesialister, som anestesilege, smerteteam og andre bør forespørres ved behov.

Legemiddelbasert symptomlindring

• Legemidlene virker i regelen via reseptorsystemer. Både smerter og andre plager kan oppstå som følge av ulike patofysiologiske mekanismer.
• For å lykkes med lindrende behandling, er det viktig å lete etter årsak og om mulig gi årsaksrettet behandling. Det krever analyse av plagen. Tross forsøk på å lindre en plage, kan resultatet bli mislykket fordi man ikke forstod årsaken. Og selv om man finner årsaken, er det ikke alltid mulig å påvirke den. Da er målet å redusere plagen med symptomatisk behandling [1].
• Dosering og virkning av et legemiddel vil avhenge av barnets farmakokinetikk og dynamikk, legemiddelinteraksjoner, genetiske profil, tendens til bivirkninger, plagens intensitet etc. [1].
• Ikke alle legemidler innen lindrende behandling av barn har god evidens, selv om metoder anbefales. De fleste studier gjøres på voksne, og legemidler som anbefales til voksne, kan være ikke anbefalt eller frarådet til barn. I mangel av andre muligheter må man likevel ofte ta disse til hjelp, også til behandling av små barn og nyfødte [81].
• Har barnet mange plager, kan det være behov for å gi flere legemidler samtidig. Polyfarmasi øker sjansen for interaksjoner og bivirkninger.

International Children Palliative Care network har utarbeidet et e-læringsprogram for barnepalliasjon (http://www.elearnicpcn.org/).

Symptomer ved anemi:

• Tretthet, redusert allmenntilstand og tung pust
• Anoreksi, takykardi, hodepine og brystsmerter kan tilkomme
• noen opplever stillingsavhengig svimmelhet grunnet tendens til lavt blodtrykk.
• Hemoglobin-verdien har mindre betydning enn de symptomer barnet opplever.

Alvorlige tilstander med høy risiko for å gi symptomgivende anemi:

• Ondartet hematologisk sykdom (akutt myelogen og - lymfatisk leukemi)
• Solide svulster med metastaser til benmargen (neuroblastom stadium 4 og lymfomer)
• Benmargssvikt (aplastisk anemi, myelodysplastisk syndrom og svikt etter benmargstransplantasjon)
• Nyresvikt, siste stadium.

Medisinske behandlingsmuligheter for symptomgivende anemi:

• Blodtransfusjon kan vurderes for hurtig virkning.
• Generelt kan kostholdet optimaliseres med ernæringstilskudd (jern og folsyre), eventuelt gi appetittstimulerende legemidler (multivitaminer med lysin, megestrolacetat).
• Har barnet et kronisk og pågående blodtap, kan man forsøke å forebygge eller stoppe det, for eksempel stoppe menstruasjonsblødninger med norethisterone, H2-reseptorblokkere, lokal behandle sårblødninger o.a. [82].
• Hos noen kan erythropoietin-stimulerende preparater være indisert.

Kartlegging av årsak:

• Det bør utelukkes at tilstanden helt eller delvis skyldes en fysisk plage som skyldes sykdomstilstand (organisk forvirringssyndrom, delir); da må bedre lindring av dette tilstrebes [79].
• Barnets tilstand kan være en refleksjon av reaksjoner, stress og mestringsmønster innad i familien, og ved å hjelpe familien, spesielt foreldrene, hjelpes også barnet.

Tiltak:

• Både forebygging og behandling av et barns angst og uro inkluderer å hjelpe, veilede og samtale med foreldrene.
• Det er et forebyggende tiltak å lage en plan for den siste tiden sammen med barnet og familien. En plan for tiltak dersom barnet får smerter, store følelsesmessige reaksjoner eller angst, sted for å dø etc, vil gi en opplevelse av forutsigbarhet og kontroll og bidra til å redusere angst og uro. Se anbefaling: Barnet og familien bør få mulighet til å planlegge den siste tiden og forberede seg på døden
• Foreldrene bør snakke med barnet om døden på en emosjonelt støttende og rolig måte. Helsepersonell bør hjelpe og veilede foreldrene til dette. Det er gode råd for foreldre i Caring for a Terminally Ill Child: A Guide for Parents (cancer.net). Se også anbefaling: Barn og familie ivaretas gjennom åpen og god kommunikasjon gjennom hele forløpet.
• Tilstrebe trygging av barnet og familien ved samtale og veiledning
  • Vurdere om psykolog eller familieterapeut bør inkluderes
• Tilstrebe ro og god atmosfære
• Tilstedeværelse, lytte, gi ærlige svar
• Avspenning
  • fokusert pust/pusteteknikker
  • fysisk nærhet til trygg omsorgsperson
  • massasje, fysioterapi
• Avledning
  • narrativer og eksternaliseringsteknikker
  • veiledet fantasireise
  • synge, lese, spille spill, nettbrett/PC-spill
  • kreative sysler; tegne, lage noe, ting barnet liker å gjøre
  • Beroligende musikk
• Inkludere barnepsykiater, psykolog eller familieterapeut som er tilknyttet det barnepalliative teamet
• Inkludere musikkterapeut [1][63], klovn
• Inkludere en profesjonell fra barnets og familiens trossamfunn

Medikamentelle tiltak:

• Psykofarmakologi er alltid som et tillegg til psykososiale intervensjoner. Det er også da psykofarmakologiske metoder kan ha best effekt [83].
• Hvis årsaken er delir som ikke lar seg behandle årsaksrettet, gis symptomatisk behandling:
  • Hvis god nok effekt ikke oppnås, kan haloperidol forsøkes, men med forsiktighet, da haloperidol er lett å overdosere til barn (med nevrologiske bivirkninger) eller levomepromazin, eventuelt i kombinasjon med midazolam.
• Hvis årsaken ikke er delir og det ikke er tilstrekkelig med psykososiale tiltak:
  • Midazolam eller diazepam kan gis, men i små doser, så ikke barnet sløves og kommunikasjonen med foreldre og andre umuliggjøres. Ved lengre tids bruk må man regne med toleranseutvikling og behov for doseøkning [72].
    • Midazolam er et anvendelig og lett styrbart benzodiazepin til barn. Det kan gis buccalt, intravenøst eller oralt, f. eks. i saft.
    • Diazepam har lengre virketid per dose.
    • Paradoksal effekt med agitasjon kan forekomme ved bruk av benzodiazepin.
• Midazolam kan brukes som premedikasjon før kortvarige ubehagelige prosedyrer (intranasalt, buccalt).
• Alle medikamenter doseres i forhold til effekt og bivirkninger, ved å starte lavt og titrere oppover.

Lindrende sedering er omtalt under praktisk informasjon i anbefaling: Vanskelige beslutninger ved livets avslutning vurderes ut i fra barnets beste og drøftes i åpen dialog

Behandlingen bør vurderes avhengig av lokalisasjon og størrelse på blødningen. Mindre blødninger kan ofte behandles topikalt, mens større blødninger som påvirker systemsirkulasjonen og barnets allmenntilstand kan kreve større innsats.

Årsaksforhold

• Blødning kan være symptom ved flere alvorlige sykdommer.
• Blødning kan skyldes selve grunnsykdommen, men kan også være en komplikasjon til behandlingen, for eksempel etter cellegift.

Flere tilstander er forbundet med økt blødningsrisiko:

• Benmargsinfiltrasjon ved leukemi og nevroblastom
• Benmargssvikt med tap av produksjon av trombocytter og erytrocytter
• Innvekst av en svulst i blodkar, oesofagusvaricer ved portal hypertensjon
• Tilstander med overforbruk av blodplater
• Nedsatt produksjon av koagulasjonsfaktorer (hepatoblastomer)
• Sår (for eksempel ved fungating tumours, trykksår).

Medisinsk behandling og symptomlindring

Det finnes både enkle og mer inngripende lokalbehandlinger for blødninger:

• Direkte trykk, f. eks. nesetamponade
• Spesialbandasjer med Hydrogel eller Alginat
• Topikal (lokal) hemostase (blodstilling) med sølvnitrat eller sukralfat
• Palliativ strålebehandling mot sår
• Kirurgisk hemostase, f. eks. ligering av blodkar og injeksjon av skleroserende stoffer.

Noen blødningstilstander må behandles systemisk:

Blødninger kan forekomme som diffuse slimhinneblødninger, men kan også opptre lokalt.

• Det blir særlig dramatisk hvis det inntreffer blodtrykksfall og andre sjokksymptomer
• Ved leversvikt med nedsatt produksjon av koagulasjonsfaktorer kan man forebygge blødning med vitamin K som kan gis enten peroralt eller intravenøst

Medikamentell behandling:

• Vasoaktive legemidler som Desmopressin eller Octreotide kan være aktuelt
• Legemidler som hemmer fibrinolyse

Transfusjonsbehandling

• Blodplatetransfusjon
• Ferskfrosset plasma
• En kombinasjon av lokal og systemisk behandling kan av og til være aktuelt.

Enhver situasjon med blødning må vurderes individuelt - hvor befinner barnet seg i forløpet? Blødningens størrelse og lokalisering krever ulike tiltak [20].

Vanligvis skal barnet ha mer enn tre løse avføringer per døgn før man snakker om diaré.

Årsaksforhold

Patofysiologisk foreligger økt aktivitet i plexus myentericus som resulterer i et peristaltisk rush i den glatte tynntarmsmuskulaturen samtidig som ileocøkalsfinkteren åpnes.Dette kan skje ved gastroenterit, hyperosmolær diett (sondemat), endret tarmflora ved antibiotikabehandling, strålebehandling mot tarmen, kjemoterapi, ulike betennelser i tykktarmen og andre .

Observasjon og tiltak

• Man bør søke etter utløsende årsak til diareen for om mulig kunne korrigere den.
• Væskeregnskap bør gjøres daglig, der basalbehov for væske og oppståtte - og pågående væsketap inngår.
• Egnet drikke med sukker og saltblandinger kan være nok, både for vedlikehold av væskebalansen og rehydrering. I mer alvorlige tilfeller må det gis parenteral væskebehandling.
• Ved ikke-toksisk diaré kan det bli aktuelt å redusere peristaltikken med loperamid.

Symptomer

• hoste, hvesing
• kvelningsfølelse
• irritabilitet, smerte
• hyperekstensiv kroppsstilling, vurder Sandifer's Syndrome [77]

Ikke-medikamentelle tiltak

• Tilpasset leie/stilling om natten
• Tilpassede måltider både for mengde og konsistens, samt måltidslengde ved sondemat

Medikamentelle tiltak

• antacider
• alginsyre (Gaviscon), som også virker reflukshemmende. Ikke bruk sammen med syreantagonister
• syresekresjonshemmer, som omeprazol eller ranitidin
• prokinetikum, som metoklopramid

Annen medisinsk behandling

• I vanskelige tilfeller kan kirurgi vurderes, som fundoplikasjon eller pylorusplastikk.
• Gi mat over lengre tid og unngå for store måltider
• Ved problemer med inntak av mat og drikke over tid kan gastrostomi (PEG) vurderes. PEG må alltid vurderes i forhold til barnets totale situasjon og hva som er barnets beste.

Vurdering av årsaksforhold

• Kan barnet suge og svelge?
• Mage- og tarmproblemer som gjør at barnet ikke absorberer væske- og næringsemner?
• Mangler kan gi symptomer som slapphet, tretthet og mange andre plager.
• Anoreksi og kakeksi
  • Anoreksi eller appetittløshet kan ha både en somatisk og/eller en psykologisk årsak.
    Mest alvorlig er anoreksi hos syke som utvikler kakeksi.
  • Kakeksi (fra gresk: "dårlig tilstand"). Symptomer: anoreksi, alvorlig vekttap, under- og feilernæring, kronisk kvalme og kraftløshet
  • Det skilles mellom primær og sekundær kakeksi.
  • Primær: ofte en irreversibel metabolsk tilstand som er lite påvirkelig av tilført ernæring.
    Kan gjelde barn i terminalfasen eller ved noen få kreftsykdommer hos barn.
  • Sekundær kakeksi; vanligst hos barn: Barnet kan for en tid være ute av stand til å innta mat og drikke pga grunnsykdommen, behandlingen eller interkurrente andre sykdommer / tilstander, men organismen kan nyttiggjøre seg tilført ernæring metabolsk .
• Langvarig smerte, kvalme og oppkast, dyspepsi, trøske i munn og svelg, angst og depresjon, bivirkninger til legemidler og strålebehandling, forstyrret smaks- og luktesans, obstipasjon kan være del- eller hovedårsaker.
• Blandingstilstander forekommer.

Tiltak

• Ernæringstilstanden må løpende vurderes av behandlingsteamet, sammen med foreldre og barnet.
• Det er viktig å finne en etiologisk forklaring og lage ernæringsplan sammen med klinisk ernæringsfysiolog (KEF).
• Kroppen må tilføres de næringsemner som trengs og som den kan nyttiggjøre seg.
• Ved store avvik kreves ofte langsom korrigering [64].
• En foretrekker alltid lavest nødvendige behandlingsnivå, som peroral korrigering hjemme
• Ved forbigående anoreksi/kakeksi, optimaliseres kostholdregimet så lenge plagene pågår.
• Næringsdrikker kan være aktuelt.
• Dersom barnet ikke kan spise eller drikke selv, gis medisinsk ernæringsbehandling, forbigående eller permanent
  • • via sonde
    • via gastrostomi (PEG)
    • parenteral ernæring
• Måltidene har stor betydning som sosialt samlingspunkt og bør være bare hyggelige, med mat som tilbud, ikke mas og tvang.Tilrettelegges med ønskekost, som hyppige små måltider i trygge omgivelser.

Medikamentelle tiltak

• Hos voksne er appetittstimulerende legemidler mye brukt, for eksempel glukokortikoider, evt. megstrolacetas. Glucocorticoider kan an brukes kortvarig hos barn, men frarådes vanligvis brukt pga. bivirkninger.

Opphør av ernæring og væske

• Et døende barn som er i stand til å ta til seg væske og/eller ernæring selv ved å åpne munnen, svelge eller på andre måter vise ønske om å ta til seg mat eller drikke, bør ikke ha begrensning i tilbudet, men støtte og hjelp. Det gjelder om barnet er selvhjulpent, ammer eller trenger hjelp ved spising og drikking.
• Når et døende barn som beskrevet over, ikke lenger vil åpne munnen, svelge eller suge og viser tegn på å ikke ønske mat eller drikke, bør barnet respekteres for dette og ikke tilføres væske/ernæring mot sin vilje. Se: All behandling av barn må fylle kravet om å være til barnets beste.
• Barn som har vært avhengig av væske og ernæring via sonde, gastrostomi eller parenteral ernæring før det var døende, må vurderes individuelt ut fra sin tilstand.
• Kunstig tilført væske og medisinsk ernæringsbehandling, enteralt eller parenteralt, kan føre til kvalme, oppkast eller opplevelse av stinnhet.
• Væske kan gi økende perifere ødemer, surkling i luftveiene og andre sykelige ansamlinger av væske andre stede som kroppen ikke kan nyttiggjøre seg.
• Studier viser at tørstfølelse hos den døende ikke behøver å være relatert til væskeinntak, men at godt munnstell og jevnlig fukting av munnen lindrer bedre enn væsketilførsel [20].
• Opphør av ernæring hos den døende reduserer risiko for kvelning, aspirering, oppkast og dyspnoe, og det stimulerer til dannelse av ketoner og endorfiner, som gir velbehag, smertelindring og reduserer eventuell sultfølelse [20].
• Opphør og/eller reduksjon i tilførsel av væske og ernæring, bør gjøres i tett og åpen dialog med foreldrene og andre nære omsorgspersoner. Det er viktig at informasjonen om fordeler og ulemper er grundig og om nødvendig gjentatt, for å unngå at familien skal kjenne på dårlig samvittighet i ettertid for å ha vært med på en slik avgjørelse eller manglende tillit til at avgjørelsen var rett. Se: Barn og familie ivaretas gjennom åpen og god kommunikasjon gjennom hele forløpet.

• For døende spedbarn anbefales: Practical guidance for the management of palliative care on neonatal units (chelwest.nhs.uk).

Bruk av antibiotika og andre livsforlengende behandlinger i livets sluttfase kan være et utfordrende etisk dilemma. Det vil etter hvert være spørsmål om det er grunnlag for å starte eller avslutte påbegynt behandling, se akuttveileder i pediatri (helsebiblioteket.no)

Årsaksforhold

• Barn kan ha redusert immunforsvar ved alvorlig sykdom.
• kan være en direkte følge av grunnsykdommen, men det kan også sekundært skyldes infeksjon, behandling med cellegift eller annen immunsupprimerende behandling.
• barnekreft behandling, kan gi feber og neutropeni. Dersom det inntreffer, er sepsisbehandling en del av behandlingsprotokollen.
• Feber kan skyldes infeksjon, men feber kan også skyldes selve grunnsykdommen eller være en følge av behandlingen, for eksempel av Cytarabin (en cellegift).

Behandling

• Neutropeni og feber over 38 grader hos immunsupprimerte pasienter er grunnlag for oppstart med sepsisbehandling. Før oppstart er det viktig å ta bakteriologiske prøver og blodkulturer.
• Valg av antibiotika bør velges etter individuell vurdering av barnets kliniske tilstand og aktuelle prøvesvar inkludert bakteriologiske prøvesvar.
• Immunsupprimerte barn kan også få soppinfeksjoner (candida) og virusinfeksjoner. De mest aktuelle infeksjonsfoci er eksisterende infeksjoner i mage-tarm-kanalen, luftveis- og urinveisinfeksjoner, sentrale venekatetre o.a.
• Også her er det viktig å ta bakteriologiske prøver og blodkulturer før man starter med antibiotika.

Helhetlig fokus

• Skal legemidler administreres intravenøst, bør det vurderes om behandlingen kan gjennomføres hjemme ved innsats fra kommunal hjemmesykepleie, Avansert hjemmesykehus og/eller barnepalliativt team.

Årsaker

• sykdomsrelatert inaktivitet
• neurologiske sykdommer som også affiserer tarmen
• dehydrering og elektrolyttforstyrrelser
• lavt (evt også økt) mat- og fiberinntak
• smertefull defekasjon (analrifter etc.)
• legemiddelbivirkninger, særlig opioider, men også andre legemidler med antikolinerg virkning

For å stille diagnosen bør det gjøres anamnese om avføringsvaner og klinisk undersøkelse. Rektal eksplorasjon utføres hvis nødvendig, med lillefingeren.

Før lakserende behandling iverksettes, utelukkes at det ikke foreligger en reell mekanisk stopp, dvs ileus.

Forebygging

• Forstoppelse bør forebygges.
• Forebyggende tiltak er rikelig drikke
• bekvemme toalettforhold
• ulike kostråd med fiberrik mat, fersk og tørket frukt, grønnsaker, yoghurt og andre
• kostråd innebærer også mat som bør unngås
• ved bruk av opioider kan det være aktuelt å gi forebyggende laksantia

Ved alvorlig sykdom er matlysten ofte affisert, og det kan være vanskeligere enn normalt å forebygge forstoppelse ved hjelp av kostråd. Kostråd i forhold til forstoppelse må også avveies i forhold til kostråd for å sikre at pasienten får i seg nok næring.

Behandling med laksantia

• De viktigste orale laksantia er midler med mykgjørende og peristaltikkstimulerende egenskaper.
  • Laktulose, makrogol og magnesiumsulfat er mykgjørende
  • sennepsfrømidler, bisakodyl og natriumpicosulfat er peristaltikkstimulerende.
  • Mykgjørende laksantia kan eventuelt ombineres med peristaltikkstimulerende midler
• Først starter man med laktulose eller makrogol, eventuelt i økende dosering første uke. Uteblir defekasjon kan det suppleres med et sennepsfrømiddel.
• Foreligger opioidindusert forstoppelse, bør man starte med både et mykgjørende og peristaltikkstimulerende middel samtidig. Forsert oral laksering kan gis med høydosert makrogolbehandling

Ikke-medikamentell behandling

• colonmassasje
• rikelig væske
• kosthold (se forebygging)
• mobilisering

Rektal tømming/behandling

• Ved behov for ubehagelige rektale tiltak, vurder behov for sedering
• Finner man harde fekalia, eventuelt impaksjon (hard avføring som blokkerer tarmen), kan det forklare forstoppelsesdiaré. Impaksjon kan gjøre manuell uthenting nødvendig og må gjennomføres med god parenteral smertelindring, eventuelt i narkose.
• Rektale tiltak med ulike muligheter for klyster, enten mykgjørende eller peristaltikkstimulerende, iverksettes dersom defekasjon fortsatt uteblir.
• Ved malign obstruksjon kan det bli aktuelt med kirurgi, stenting eller legemiddelbasert avlasting.

Hikke er vanligvis et kortvarig, spontant forbigående fenomen som er lite plagsomt for pasienten, men hos noen få kan hikke utvikle seg til å bli en langvarig plage som aldri gir pasienten fred.

Overfylt magesekk, hepatomegali, ascites, svulster, abscesser eller annet som irriterer phrenicus- og vagusnerven i deres forløp gjennom mediastinum, eller sykdomsprosesser i sentralnervesystemet, kan utløse alvorlig hikke.

Medikamentell behandling

• Dimetikon kan virke som avlastende antiflatulent om magesekken er overfylt.
• Metoklopramid peroralt eller parenteralt fremmer tømming av magesekken.
• Baklofen kan hjelpe ved hyperaktivitet eller forstyrrelser i nerveforsyningen til mellomgulvet.
• Haloperidol eller Klorpromazin kan også være virksomt.
• I terminalfasen kan det bli aktuelt å gi sederende behandling, for eksempel med midazolam.

Annen behandling og pleie

• Fysisk stimulering i bakre svelgvegg (Utløse refleks i n. Vagus / n. Phrenicus og slik stoppe hikke.)
  • føre et sugekateter inn i nesen 8-12 cm og deretter føres fram og tilbake. Skal bare utføres av lege eller sykepleier
  • stimulere pharynx ved å drikke kaldt vann, spise tørt brød eller knust is, dra i tungen
  • stimulere n. Phrenikus ved massasje: Massere 1-2 cm under kjevevinkelen i 5-10 sekunder og så bytte til den andre siden. Kan gjentas etter et par minutter.
• Peppermyntevann kan hjelpe spiserøret å fremprovosere rap. Er kontraindisert sammen med Metoclopropramide (Afipran).
• Eventuelt øke CO2-nivå ved å puste i pose eller holde pusten.
• Tømming av overfylt magesekk, samt drenere ascites og abscesser kan være virksomt.

Årsaken kan være:

• Sykdom i lungevevet (infeksjoner, svulster, cystisk fibrose o.a.)
• Sykdom som affiserer luftveiene (astma, luftveisinfeksjon, fremmedlegeme o.a.)
• Hjertesvikt
• Spesielle sykdommer i det perifere nervesystem og sentralnervesystemet.

Enkelte tilstander reduserer evnen til å kvitte seg med luftveissekret. Det kan skyldes at sekretet er unaturlig seigt (for eksempel ved cystisk fibrose) eller at hostekraften er redusert (aktuelt ved noen nevromuskulære sykdommer og sykdommer eller skader i hjernen).

Behandlingen tar sikte på å fjerne eller redusere årsaken til hosten, eller er symptomatisk [84].

Medikamentell behandling

• Produksjon av sekret til luftveiene kan reduseres med såkalte antikolinerge midler, mens sekretets viskositet kan reduseres med saltvann eller acetylcystein, som brusetabletter eller inhalasjon.
• Inhalasjon av bronkiolytika kan også forsøkes
• Opiater demper hosterefleksen, og kan ha en plass i behandlingen, spesielt ved tørrhoste.

Annen behandling og pleie

• Mobilisering og leiring. Unngå å ligge flatt.
• Fukte innåndingsluften.
• Lungefysioterapi ibl. kombinert med hostemaskin som kan styrke redusert hostekraft hos barnet.
• Dersom barnet kan drikke, la det gjerne drikke rikelig, gjerne vann. Unngå melk, som kan være slimdannende.
• Hjelp barnet å spytte ut slim. I alvorlige tilfeller må man rense luftveiene med sugeutstyr.

Årsaksforhold

Kløe

• Kløe defineres som en ubehagelig hudsensasjon som fremkaller ønske om å klø eller klore. Det kan forstyrre både nattesøvnen og dagliglivet.
• Den som klør, kan få hudlesjoner som kan forårsake sekundærinfeksjoner.
• Ved vedvarende kløe, er det viktig å lete etter etiologisk årsak, slik som hematologisk sykdom (lymfom og leukemi), uremi og leversykdom.
• Kløe kan også være bivirkning av medikamentell behandling, for eksempel opioider og antibiotika.
• Eksem og skabb er også vanlige årsaker til kløe hos barn.

Sår

• Sår kan være forårsaket av en primærtumor i huden eller hudmetastaser. Dette forekommer imidlertid sjelden i pediatrisk palliasjon. De gangene man finner det, kan det opptre som en fungating tumor. Slike oppstår når en primær eller sekundær svulst invaderer og bryter gjennom huden og danner sår. Her kan tumor avansere lokalt samtidig som den brytes ned og danner en hule. Nekrotisert vev i området kan bli infisert, begynne å blø og eksudere. Resultatet kan bli fysiske deformiteter samtidig som det kan gi barnet psykologiske problemer

Trykksår

• Dette er en tilstand som illustrerer betydningen av forebygging og tidlig intervensjon.
• Kontinuerlig vurdering og behandling av huden er en viktig del av god daglig pleie, og undersøkelse av huden er en del av den medisinske legeundersøkelsen.
• Braden Q scale kan brukes for å vurdere risiko for trykksår [80].
• Trykksår kan graderes i stadier:
  • stadium 1: Intakt hud, men begynnende rubor
  • stadium 2: Delvis hudskade lokalisert til epidermis og dermis
  • stadium 3: Trykksåret går gjennom dermis ned til subcutant vev; omliggende inflammasjon
  • stadium 4: Uttalt skade ned til underliggende strukturer som muskulatur og benvev

• Sår kan være forårsaket av en primærtumor i huden eller hudmetastaser. Dette forekommer imidlertid sjelden i pediatrisk palliasjon. De gangene man finner det, kan det opptre som en fungating tumor. Slike oppstår når en primær eller sekundær svulst invaderer og bryter gjennom huden og danner sår. Her kan tumor avansere lokalt samtidig som den brytes ned og danner en hule. Nekrotisert vev i området kan bli infisert, begynne å blø og eksudere. Resultatet kan bli fysiske deformiteter samtidig som det kan gi barnet psykologiske problemer

Hudlesjoner, hudinfeksjoner og inflammatoriske dermatoser

• er symptomer som kan manifestere seg i huden.

Behandling

Kløe

I behandlingen av kløe, er det først og fremst viktig å identifisere årsaken og behandle denne.

Generelle tiltak ved kløe:

• Oljebad. Unngå såpe.
• Rehydrering av huden med fuktighetskrem, gjerne smøre mens huden er fuktig etter bad.
• Klippe negler
• Kjøle ned, kløe avtar ved avkjøling
• Potetmel kan dempe
• Avledning og avslapning
• Bomullsklær, gjerne løse, ev. ikke klær under et lett laken
• Calamine krem topikalt, som kan påsmøres hver 4. til 8. time
• Dersom huden viser tegn til inflammasjon, bruk en mild steroidkrem, som hydrokortison
• Antihistaminer kan brukes ved de fleste former for kløe, men tretthet er vanlig bivirkning
• Serotoninantagonister kan avlaste opioidindusert eller kolestatisk kløe

Sår

• Forbedre ernæringsstatus, eventuelt seponere eller redusere steroider
• Tumorrettet behandling med kirurgi, strålebehandling og kjemoterapi kan redusere skader forårsaket av svulst
• Smertelindring er viktig, både under sårrevisjon og skifte av bandasje. Etter premedikasjon med midazolam, kan det lindres med entonox inhalasjon, fentanyl eller morfin, eventuelt ketamin under selve revisjonsprosedyren.
• For å lindre lokal smerte, kan det brukes topikalt lidokain eller topikalt morfin i Intrasite gel
• For å lindre kronisk smerte, brukes depot-opioider, for eksempel morfin, eventuelt administrert som kontinuerlig infusjon (smertepumpe)
• Ved eksudasjon brukes egnet absorberende bandasje
• Ved luktproblemer brukes kullimpregnerte, eventuelt okkluderende bandasjer. Lukt reduseres med luftfriskner eller aromatiske oljer
• Ved blødninger, bruk topikalt adrenalin. Calcium-alginat-bandasjer som er fuktet god med saltvann, kan ha hemostatisk effekt. Eventuelt gi strålebehandling for hemostase.
• For å beskytte omgivende hud, brukes barrière-krem.

Trykksår

• Forebygging og tidlig intervensjon
• Overvåking av trykkpunkter
• Regelmessig snuing ved sengeleie
• Trykkavlastende tiltak (madrasser, puter og skinn)
• Vurdering av ernæringsstatus
• Vedvarende god hudpleie med god hygiene og fuktighetskrem

Hudlesjoner, hudinfeksjoner og inflammatoriske dermatoser

• Perorale steroider kan brukes ved sterke tegn til inflammasjon som ved Hodgkin lymfom.
• NSAIDs kan hjelpe ved å redusere prostaglandiner.

Det kan være viktig å forberede familien til et barn i livets sluttfase, at kramper kan forekomme, men at det ikke nødvendigvis er smertefullt eller ubehagelig for barnet [85].

Når barn er hjemme, bør foreldrene ha legemidler i beredskap mot kramper for å skape trygghet rundt terminalfasen i hjemmet.

Behandling av kramper i terminal fase følger tradisjonell medikamentell behandling ved akutte kramper. Ved status epilepticus i barnets terminal fase er behandling med thiopenton narkose ikke indisert [78].

Ofte er det vanskelig å finne tilfredsstillende lindring av kvalme og oppkast. Det skyldes bl.a. at det ikke finnes noe antiemetikum som virker inn på alle de kjente reseptorene som samtidig kan være involverte i den emetiske refleksen. Noen ganger må to eller flere antiemetika kombineres. Av og til forblir den patofysiologiske mekanismen ukjent.

De viktigste utløsende årsakene

• Tumorrelaterte faktorer
• Stimulering av mekano- og kjemoreseptorer i mage-tarm-kanalen
• Metabolske stimuli,
• Inntak av legemidler,
• Lukt-, syns-, smaks- og faryngeale stimuli,
• Bevegelsesstimuli
• Kortikale/limbiske stimuli
• Kunstig tilført væske og ernæring
• Forstoppelse

Disponerende faktorer

• Reisesyke
• Tidligere legemiddelutløst emesis

Medikamentell behandling

• Behandlingen bestemmes av utløsende årsak.
  • Målet med behandlingen er å stanse kvalmesignalet fra opphavsstedet på vei til brekningssenteret i den forlengede marg.
  • Antiemetika er substanser som blokkerer reseptorer til de naturlige transmittersubstansgruppene i denne overføringen.
• De viktigste antiemetika-familiene:
  • Dopaminantagonister: gir ofte god effekt ved generell kvalmeproblematikk, enten kvalme som virkning fra grunnsykdommen eller som bivirkning til morfin eller andre legemidler
  • Antihistaminer og antikolinergika: ved kvalme som er tydelig bevegelsesrelatert
  • Serotoninantagonister: særlig aktuelle for kvalme som skyldes behandling med cellegift, kan også forsøkes ved annen kvalme som er vanskelig å lindre [73]
• Glukokortikoider
  • kan være aktuelle for korttidsbruk. Virkningsmekanismen er ukjent.
• Metoklopramid
  • hensiktsmessig ved redusert motilitet i øvre mage-tarm-kanal
  • barn er mer disponerte for ekstrapyramidale bivirkninger.

Andre medisinske tiltak

• Ved mekanisk stopp i mage-tarm-kanalen (malign obstruksjon), må kirurgisk intervensjon vurderes. I terminalfasen kan det være etisk og faglig riktigere å gi medikamentell lindring med smertepumpe, med kontinuerlig infusjon av morfin i blanding med antikolinergika.
• Væske
• Ved bruk av sondeernæring bør andre produkter eller kontinuerlig ernæring vurderes
• Ved parenteral ernæring bør infusjonshastighet vurderes

Psykososiale tiltak og pleietiltak

• Sørge for best mulig lindring av angst og smerter eller andre kjente faktorer som kan forverre.
• Benytte barnepsykiater/barnepsykolog til symptomlindrende teknikker
• Skjerme mot kvalmeutløsende stimuli
• Matråd
  • små og ev. hyppige måltider
  • gjerne salt mat (chips, kjeks, popcorn)
  • kald mat bedre enn varm
  • fjerne mat som ikke er spist
• Familien kan skrive dagbok for lettere å identifisere og håndtere årsaker

Munntørrhet

• Den vanligste forstyrrelse av god munnhelse
• Forårsaker tygge-, svelge- og talevansker, smaksforstyrrelser og dårlig ånde
• Kan medføre slimhinneskade og infeksjon i munnhulen (stomatitt), slimhinneblødninger,
• Legemidler med antikolinerg effekt, f.eks. opioider og psykofarmaka, dehydrering, strålebehandling mot hodet, kjemoterapi, angst og depresjon er de viktigste årsakene
• Spise- og svelgevansker, slimhinneblødninger o.a. har alvorlige følger for livskvaliteten

Infeksjoner

• Oral candidose, eller trøske, sees ofte hos immunsupprimerte.
• Oral mucosit er en smertefull bivirkning til kjemoterapi hos barn.

Forebyggende munnstell

• Godt, men skånsomt munnstell morgen og kveld
• Pusse tennene med liten og myk tannbørste og såpefri tannkrem
• Skylle munnen godt, gjerne flere ganger daglig
• Standardiserte munnpleieprotokoller er generelt viktig når munnhelsen har tatt skade, med best mulig munnhygiene som mål.

Munnstell ved belegg i munnen og eventuelt infeksjon

• munnskylling ved såre slimhinner og stomatitt:
• ved såre slimhinner: saltvann morgen og kveld, evt ved å gni forsiktig med svamp eller gasbind fuktet i saltvann
• ved infeksjon: Klorhexidin 1 mg/ml (Corsodyl) daglig, maks i 14 dager. Skylle med saltvann og rent vann innimellom

Symptomatiske tiltak

• Lidokain gel kan påføres topikalt for å lindre smerter, likeså morfin mikstur 2 mg/ml som holdes i munnen i 3 minutter og deretter spyttes ut
• fluortabletter eller -tyggegummi, sugetabletter med xylitol og eplesyre, myk tannbørste, tannkrem uten natriumlaurylsulfat («såpe»), kostråd
• Ulike midler kan samles i egne munnpleiesett som selges på enkelte apotek

Oral candidose

• Behandles effektivt med flukonazol (eks Diflucan).
• Nystatin mikstur (eks Mycostatin) brukes særlig hos nyfødte, men det er ikke evidens for at det virker.
• Ved varig tilbøyelighet til oral candidose, vil noen trenge langvarig behandling.

Annet

• Mikroorganismer som forårsaker infeksjoner i munnhulen, er ofte anaerobe bakterier, ofte spiroketer. Slike infeksjoner kan behandles med metronidazol.
• Det er tilrådelig å samarbeide med tannlege eller tannpleier.

De fleste smertetilstander i lindrende behandling er kroniske.

Nociseptiv og neuropatisk smerte

Nociseptiv og neuropatisk smerte er de to viktigste typer fysisk smerte, uansett diagnose. Forekomsten kan variere mellom diagnosene.

• Nociseptiv smerte er den fysiologiske reaksjonen på oppstått eller truende vevsskade.
• Neuropatisk smerte skyldes følgen av en skade eller en feilfunksjon i det somatosensoriske systemet og kan debutere en stund etter skaden
• Blandet smerte, der begge forekommer samtidig, er ikke uvanlig.

Emosjonell og psykososial tilstand påvirker alltid smerteopplevelsen og må tas hensyn til når smerte skal lindres og forebygges, men skal ikke innvirke på vurderingen av barnets smerteopplevelse.

Smerteanalyse

Smertens lokalisasjon, intensitet, karakter og varighet kartlegges. Det kan være hensiktsmessig å tegne et kroppskart, der barnet kan tegne inn/peke på hvor smerten kjennes.

Ulike alderstilpassede observasjonsverktøy er utviklet for subjektiv beskrivelse av smerten (r-FLACC, NAPI, NCCPC-PV m. fl.) [70].

Det finnes flere smertescoringsskalaer [74]:

• «FLACC» (Face Legs Arms Cry Consolability) for barn opp til 5 år (preverbale barn)
• r-FLACC( revidert- kan brukes til barn 3 måneder–19 år)
• «FPS-R» (Faces Pain Scale - Revised) for barn fra 4–5 år
• «NRS» (Numeric Rating Scale) tallskala for barn fra 8 år [76].

I nyfødtperioden brukes følgende smerteverktøy:

• PIPP – Premature Infant Pain Scale
• N-PASS – Neonatal Pain Agitation and Sedation Scale
• NIPS – Neonatal Infant Pain Scale
• CRIES – Crying,Requires Oxygen Saturation, Increased Vital Signs,Expression. Sleeplessness
• NFCS – Neonatal Facial Coding System

Hos barn med kommunikasjonsvansker grunnet tilstand kan revidert FLACC observasjonsverktøy brukes [75].

Smerteadferd

• Akutt smerteadferd er forskjellig fra kronisk.
• Barnet med kronisk smerte kan mangle grimasering, velge en skånsom kroppsstilling, ha endret stemningsleie osv.
• Kronikeren kan også være plaget av akutt gjennombruddsmerte i tillegg til den persisterende smerten. Eks.: barn med sigdcelleanemi opplever vaso-okklusive kriser som utløser smerter av uforutsigbar natur med hensyn til både intensitet, hyppighet, varighet og lokalisasjon.

De fleste studier på legemidler som skal lindre er gjort på akutte smertetilstander med legemidler som er utviklet til bruk hos voksne.

Trinn 1 : Ikke-opioider

• Paracetamol og ibubrufen er førstevalg og egnet til å lindre mild smerte
• Det er lav evidens for sikkerhet ved langtidsbruk, men NNSAID tåles bedre hos barn enn hos voksne
• Ibuprofen kan gis fra 3 måneders alder

Trinn 2: Opioider

• Morfin er førstevalg i behandling av moderate til sterke smerter, både som depotmiddel, hurtigvirkende tabletter og mikstur
• Ved intolerable morfinbivirkninger kan man skifte til annet sterkt opioid; oksydon, hydromorfon eller fentanyl
• Nedtrapping av opioid-dosen må skje gradvis over tid for å unngå abstinens
• Dosering avhenger av smerteintensitet, biologisk tilgjengelighet etter oralt inntak, farmakogenetikk og psykologiske forhold hos barnet. Rett opioid dose kan variere svært mye
• For sterke opioider finnes det ikke definerte maksimums- eller vedlikeholdsdoser(for det individuelle barnet)
• Ved fortsatt smerte etter behandlingsstart, økes dosen ved titreing for bedre smertelindring
• Avhengig av smerteintensiteten, kan døgndosen økes med 25 til 100% etter evaluering
• Det er laget tabeller for de ulike legemidlene på smertetrappen som gir anbefalt startdose for nyfødte, spedbarn, barn og ungdommer etter alder og vekt
• Nødvendig opioid dose kan variere betydelig og må evalueres jevnlig. Hvis nødvendig titrer opp eller ned
• "Hurtigvirkende morfin" når maksimumseffekten etter > 1 time. Da er de fleste gjennombruddssmerter for lengst forbi. Man kan dog vurdere å gi morfin i forkant av en smerte man vet vil komme

Til gjennombruddssmerter brukes hurtigvirkende opioid

• Enkeltdosen bør være 5-10 % av den totale opioid-døgndosen
• For barn der oral tilførsel er uegnet, kan parenteral administrering være aktuell, gjerne med smertepumpe
• Smertepumpe kan programmeres for fast timedose, men mulighet til å gi ekstradoser ved behov(bolus)
• Transkutan og transmukal tilførsel av fentanyl er også aktuelt
• Intranasal administrering av fentanyl er foreløpig ikke anbefalt til barn, og rektal tilførsel er upålitelig 

Nedtrapping av opioid dosen må skje gradvis over tid for å unngå abstinens [71]

Clonidine kan brukes ved vanskelig nedtrapping (starship.org.nz).

Smerter som begrenser seg til få dermatomer:

• Neuroaksial blokade med epidural eller spinal analgesi kan brukes [64] 
• Gjennom et innlagt kateter kan det gis kontinuerlig infusjon med en blanding av lokalanestetika og opioid fra en smertepumpe [69]
• Bolus kan lindre gjennombruddssmerter

På inflammert hud og slimhinne:

• Lokalt påsmurt intrasite gel eller mikstur tilsatt morfin kan gi topikal smertelindring [71].
• EMLA krem, et transdermalt lokalanestetikum er også mye brukt, særlig for å lindre stikksmerte.

Neuropatiske smerter:

• Opioider kan være virksomme, men den spesielle patofysiologiske smertemekanismen gjør at det ofte trengs adjuvante analgetika
• De vanligste er tricycliske antidepressiva, antiepileptika, ketamin,lokalanestetika, glucocorticoider, bifosfonater, baklofen og benzodiazepiner
• Det finnes ikke  god evidens for å anbefale bruken av TCA i behandlingen av neuropatisk smerte hos barn. Likevel støtter klinisk erfaring og studier hos voksne bruken av amitriptylin og nortryptilyn
• Det finnes heller ikke evidens for å anbefale bruk av antiepileptika,ketamin, lokalanestetika, baklofen eller benzodiazepiner for lindring av neuropatisk smerte hos barn, eventuelt som følge av muskelspasme. I den kliniske hverdag kan det for den individuelle pasient likevel være aktuelt å vurdere bruk av disse midlene.

Vanskelige smerter:

• Smertepumpe kan være uvurderlig viktig når peroral administrering ikke lindrer  godt nok
• Adjuvant analgetika har lav evidens, men kan være aktuelt ved smerter som er vanskelige å behandle

Smertefulle prosedyrer med behov for kortvarig smertelindring:

• Benytt hurtigvirkende intravenøse opioider, gjerne ketamin, evt. supplert med midazolam
• Clonidine brukes i tillegg til paracetamol, NSAIDs og/eller opioider ved prosedyresmerter. Clonidine har ingen påvirkning på respirasjonen, og gir i mindre grad kvalme og obstipasjon sammenliknet med opioider.

Ved behov for sedering:

• Sedering av barn følger nasjonale og internasjonale retningslinjer
• Følg generell veileder i pediatri (helsebiblioteket.no)
• Europeisk forening for palliativ medisin(EAPC) har skissert retningslinjer for bruk av sedering under palliativ behandling [59]. De skiller mellom ulike typer av sedering. De fleste av disse indikasjonene kan gjøres gjeldende for barn
• Vurder hva slags sedering barnet har behov for, med tanke på hyppighet og varighet
• Kontakt anestesilege i aktuelle situasjoner der sedering kan være nødvendig
• Sedering under ubehagelige prosedyrer
• Hastesedering som nødtiltak ved akutte større blødninger og kvelning
• Sedering for hvile
• Se lindrende sedering veileder legeforeningen 2015 (legeforeningen.no).

​Ikke-medikamentell smertelindring:

• Rolige omgivelser, dempet belysning
• Musikk, gjerne favorittmusikk [63]
• Avledning; blåse såpebobler(4-8 år), veiledet fantasireise(6-18 år), spill/nettbrett/pc spill, lese, synge for barnet
• Avspenning; fokusert pust(8-18 år), massasje med eller uten olje, varme flasker
• Benytte barnepsykiater eller barnepsykolog til avspenningsteknikker og hypnoterapi
• Bruke fysioterapeuter til avspenningsteknikker
• Støtte og veilede foreldre

IKKE ANBEFALT:

• Kodein som er et trinn 2 middel hos voksne, anbefales ikke til barn
• Petidin bør heller ikke brukes
• Bifosfonater brukes i lindring av skjelettsmerter hos voksne. Det anbefales ikke til barn, bl a grunnet faren for ostenekrose i kjevebeinet
• Glucocorticoider anbefales ikke rbukt for lindring av smerte hos barn grunnet bivirkninger- gjelder særlig langvarig bruk. Er imidlertid viktige legemidler ved spesielle tilstander for å redusere peritumor ødem, forhøyet intrakranielt trykk ved svulster i sentrale nervesystemet, lindre neurpatisk smerte som følge av trykk mot ryggmargen eller perifere nerver

New Zealand har nasjonale faglige retningslinjer med forslag til smertebehandling (starship.org.nz)

Surkling er vanligvis ikke plagsomt for barnet, men kan være plagsomt for de rundt.

Tiltak:

• Forsøke leieforandring, sideleie
• Glycopyrron (Robinul)
• Skopolamin (plaster, iv.sc)
• Om barnet fortsatt får væske, bør det vurderes reduksjon eller opphør av dette.

Suging frarådes fordi det kan gi økt slimdannelse.

Se behandlingsalgoritme Medikamentskrin lindrende behandling barn fra Helse Bergen (helse-bergen.no).

Årsaksforhold og ulike problemstillinger

• Behandling av blæredysfunksjon uten samtidig behandling av obstipasjon er ofte til liten nytte.
  Hos noen kan god kontroll av obstipasjonen være tilstrekkelig for å oppnå god blærefunksjon.
• Barn som behandles med opioider, kan ha både obstipasjon og urinretensjon som bivirkning. Ved sterke smerter kan det være vanskelig å smertelindre godt uten opioider, men ikke-opioider (Paracetamol, NSAIDs) kan brukes i tillegg. Fentanyl kan være et alternativ til morfin.
• Nevrogen blære: Ulike tilstander som rammer sentralnervesystemet, og misdannelser i nedre del av bekkenet, kan forårsake nevrogene blæreforstyrrelser. Dette kan føre til enten over- eller underaktiv urinblære grunnet enten over- eller underaktiv sfinkter.
• Barn med ervervede hjerneskader og nevrodegenerative sykdommer kan få problem med blæredysfunksjon, dvs. manglende evne til tømning av urinblæren eller ukontrollert vannlatning (inkontinens). Slike problem opptrer gjerne sammen med forstoppelse.
• Urinveisinfeksjon
  • Urinretensjon og blærekateterisering representerer økt risiko for infeksjoner. De kan være langvarige med uvanlige mikrober.
  • Hos yngre barn kan nedsatt allmenntilstand være første og eneste symptom på en UVI.
  • Før oppstart av behandling tas urinprøve som sendes til mikrobiologisk dyrkning og undersøkelse på antibiotikaresistens.
• Barn som utsettes for psykisk stress under sykdom, kan lett bli sengevætere igjen.

Behandling av barn med neurogen blære

• Forsiktig blæremassasje og varme bad kan være lindrende
• Ren intermitterende kateterisering (RIK)
• Medikamentell behandling med detrusor relakserende legemidler, antikolinergika som Oksybutynin eller Tolterodin
• Behandling av infeksjon i urinveiene

Behandling av urinveisinfeksjoner (UVI)

• Ved hyppige tilbakefall, kan det være aktuelt å vurdere forebyggende UVI-behandling. Trimetoprim eller nitrofurantoin er aktuelle førstevalg.
• Se også anbefaling om symptomlindring av feber eller infeksjonssymptomer og Norsk barnelegeforenings veileder i pediatri (helsbiblioteket.no).

Kroppens vann- og saltbalanse, omsetning av næringsstoffer og utskillelse av avfallsstoffer blir naturlig opprettholdt av ulike neurogene og hormonelle reguleringsmekanismer som påvirker organfunksjonene, slik som i nyrene, leveren og tarmen. Slik opprettholdes en fin balanse mellom inntak og utskillelse. Hos friske mennesker utløser forstyrrelser i denne balansen plager, særlig dersom forstyrrelsen oppstår akutt. Slik kan akutte større væsketap, for eksempel oppkast og diaré resultere i tørste.

Hos døende er det mye som tyder på at denne fine reguleringen mer eller mindre er ute av funksjon. Dessuten, dersom dehydrering oppstår over lengre tid, reagerer tørstesenteret i hypothalamus mindre – tørste blir et underordnet problem.

Forstyrrelse i væskebalansen

Forstyrrelser i væskebalansen kan opptre som over- eller underhydrering (dehydrering).

• Overhydrering kan skyldes hjertesvikt, nyresvikt eller hormonelle avvik. Behandlingen retter seg mot årsaken, men kan også være symptomatisk med væskerestriksjon og vanndrivende medisin (diuretika).
• Dehydrering kan skyldes redusert væskeinntak eller sykdommer i mave-tarm-kanalen som gir redusert opptak av vann.
  • Patologiske tap ved oppkast og diaré kan forårsake alvorlig dehydrering hos barn.
  • Sjeldnere skyldes dehydrering forstyrrelser i hormonsystemet eller at nyrene ikke greier å holde på vannet (manglende evne til å konsentrere urin).
  • Flere medikamenter kan gi forstyrrelser, enten direkte - for eksempel ved påvirkning av nyrefunksjon, eller indirekte . for eksempel ved å forårsake kvalme og oppkast som bivirkning.

Forstyrrelser i syre-base-balansen

Kroppens syre-base-balanse, målt med pH, er meget finregulert, med nyrene og lungene som nøkkelorganer for å opprettholde normal pH. Lungene kan hurtig regulere kroppens CO2-nivå, mens nyrene trenger litt lenger tid til å korrigere et syre- eller baseoverskudd.

Flere sykdomstilstander påvirker syre-base-balansen. Opphopning av CO2 i blodet gir respiratorisk acidose, reduksjon av CO2 i blodet, gir respiratorisk alkalose. CO2-uavhengige pH-endringer i blodet resulterer i metabolsk acidose eller alkalose.

Lunge- eller nyresykdom eller -skade kan gi primære forstyrrelser i syre-base-balansen eller redusert evne til å kompensere forstyrrelser som igjen kan gi plager.

Høy CO2 kan gi hodepine, tretthet og konsentrasjons-forstyrrelser. Økende respirasjonssvikt med økende CO2 vil etter hvert gi bevissthetspåvirkning, evt. økende CO2-narkose, evt. koma og død.

Elektrolytter (salter)

En frisk kropp kan opprettholde normal væske- og saltbalanse, selv ved store forskjeller i inntak. Enhver sykdomstilstand som påvirker det komplekse samspillet mellom regulerende funksjoner i hjernen, nervesystemet, hormonproduserende systemer og de organer som skal skille ut eller holde tilbake, spesielt nyrene, kan forårsake forstyrrelser i væske- og saltbalansen. Så lenge dette fungerer normalt, vil for mye eller for lite raskt bli oppfattet av dette systemet og utløse en plage, for eksempel som tørste, som gir trang til å drikke. Kan ikke personen selv ta inn væske, må væsketilførselen overlates til den som behandler.

Åndenød defineres som en subjektiv opplevelse av ikke å få nok luft. Åndenød kan skyldes et obstruktivt eller restriktivt hinder i luftveier/lunger eller økt krav til pustearbeid.

Et obstruktivt hinder kan for eksempel skyldes et luftveishinder i de store luftveiene eller astma i de små. Ved et restriktivt hinder er lungenes belgfunksjon rammet, for eksempel ved pneumotoraks, pleuravæske, empyem eller andre forhold som hindrer lungene å utfolde seg fritt. Ved økt pustearbeid klarer ikke lungene med normalt arbeid å opprettholde tilfredsstillende surstoffopptak eller utlufting av CO2. Det er tilfelle ved hypoksi, lungebetennelse, blodpropp til lungene, hjertesvikt o.a. Ved økt pustearbeid ved hyperventilasjonssyndrom er årsaken psykogen.

Åndenød kan utvikle seg til så alvorlig som truende kvelning. Dette oppleves svært skremmende, både for barnet og foreldrene. Mulighetene for å gi årsaksrettet behandling kan være oppbrukte. Noen ganger betyr det at barnet er i ferd med å dø.

Medisinsk behandling

• Ekstra oksygentilførsel kan virke lindrende ved hypoksi.
• Av og til kan teknisk pustestøtte hjelpe, enten kontinuerlig eller bifasisk, med CPAP eller BIPAP. Dette er utstyr som gir et overtrykk i luftveiene, ved hjelp av en maske som legges over munn og nese, ev. bare nesen.
• Mer sjeldent gis pustestøtte via trakeostomi ("hull i halsen") eller via en endotrakealtube (plastslange via munn eller nese ned i luftrøret).
• Går åndenøden over i manifest respirasjonssvikt, kan det være aktuelt med respiratorhjelp. Respirator brukes der pustestøtten skal gis midlertidig, dvs. det er utsikter til bedring. Ved enkelte sykdomstilstander kan det være aktuelt å ha langtids ventilasjonsstøtte, enten kontinuerlig eller for deler av døgnet. Respiratorhjelp skal ikke oppstartes i terminal fase.
• Ved åndenød grunnet svak muskulatur og nedsatt evne til å få opp sekret, kan fysioterapi anvendes med forsiktighet.

Symptomatisk lindring

• Gi barnet tilstedeværelse og ro.
• Sørg for god sitte- eller liggestilling og frisk luft i rommet.
• Gi berøring, ev. taktil massasje.

Legemidler

• Morfin demper ubehaget ved åndenød.
• Benzodiazepiner, spesielt midazolam, buccalt (på innsiden av kinnet), intranasalt (i nesa), eventuelt rektalt (i endetarmen) eller intravenøst (inn i en blodåre), eventuelt fra en smertepumpe, er ofte virksomt, eventuelt kombinert med morfin.
• Både morfin og midazolam må titreres opp til effektiv dose. Det er store individuelle forskjeller på dosebehov.
• Etter først å ha testet virkningen av disse legemidlene som enkeltdoser, kan det være praktisk å fortsette med smertepumpe.
• Dersom hjertesvikt og eventuelt også lungeødem bidrar til åndenød, vil tillegg av furosemid ofte være virksomt.
• Medikamentskrin lindrende behandling barn, Helse Bergen (helse-bergen.no).
• Legemidler ved åndenød Clinical guidelines NZ (starship.org.nz).

Søvnen kan bedres når medvirkende problemer behandles, som smerte, depresjon, medikamentelle årsaker eller andre årsaker som kan gi uro og angst hos barnet [20]. Behandlingen er både ikke-medikamentell og medikamentell:

• Psykologiske intervensjoner og adferdsintervensjoner som stimuluskontroll, søvnrestriksjoner, søvnopplæring, avslapningstrening eller en kombinasjon av disse.
• Farmakologisk behandling inkluderer melatonin, antidepressiva, clonidine og antipsykotika. Benzodiazepiner ser ut til å være ofte brukt og kan lede til avhengighet og toleranseutvikling. Det foreslås derfor at benzodiazepiner kun brukes kortvarig.