Internasjonalt anslår man at mellom 2 og 8 % av nyrekrefttilfellene har monogenetisk årsak (Lui et al., 2019), og store tvillingstudier tyder også på at arv – både monogen og polygen – spiller en vesentlig rolle i utviklingen av nyrekreft (Mucci et al., 2016). Det er viktig å skille mellom den pasientgruppen som har økt risiko for nyrekreft på grunn av en kjent eller ukjent genetisk forandring, og den generelt økte risikoen som vil gjelde alle med en slektning med nyrekreft (Gudbjartsson et al., 2002).