Kontrollhyppighet justeres i forhold til pasientens alder, komorbiditet, antatt prognose, behandlingsalternativer og muligheter ved eventuelt residiv eller progresjon, se Oppfølging og kontroller.
Residiv er vanlig. Etter 15 år har opp mot 75 % av pasientene sykdomstilbakefall (Norlen et al., 2012) i eldre studier, og pasienten trenger langvarig oppfølging. Overlevelsen for pasientgruppen som helhet er likevel god. 5-års overlevelse for pasienter med lokalisert eller lokoregional sykdom er på over 75 %, og median overlevelse er > 8 år. Ved metastatisk sykdom er median overlevelse 5 år (Janson et al., 1997).
Anbefalinger:
- Kartlegging av sykdomsutbredelse gjøres primært med CT (eventuelt MR) og 68Ga-DOTATOC PET. Endoskopiske undersøkelser gjøres etter behov. (C)
- Tumormarkørene CgA og 5-HIAA skal tas som ledd i utredningen. (C)
- Hos pasienter med carcinoid syndrom anbefales ekkokardiografi ved diagnosetidspunktet. (D)
- Reseksjon av primærtumor med eventuelle lokale glandelmetastaser og levermetastaser anbefales dersom dette kan gjøres radikalt. (C)
- Reseksjon av primærtumor og krøsmetastaser anbefales også ved avansert sykdom, dersom det kan bedre symptomer. (C)
- Somatostatinanaloger anbefales som førstelinje medikamentell behandling ved gjenværende tumorvev. (A)
- PRRT med 177Lu-DOTATATE (Lutathera®) er anbefalt som andrelinjebehandling ved tynntarms NET med høyt opptak på 68Ga-DOTATOC PET. (B)
- Everolimus er tredjelinjebehandling ved progresjon av tynntarms NET. (A)