Prognostiske scoringssystemer
Det er utviklet flere prognostiske scoringssystemer for KMML. IPSS-M er ikke validert for KMML og skal derfor ikke benyttes. Vi har valgt å bruke CPSS og CPSS-mol.
Siden MD-KMML er svært lik MDS, kan det vurderes å supplere med IPSS-M for tilleggsinformasjon selvsagt med viten om at den ikke er validert for MD-KMML.
CPSS: inkluderer parametrene blastandel i perifert blod og benmarg, leukocytt-tall i blod, transfusjonsbehov og cytogenetiske avvik, og scores som angitt i tabell 2.1.4
CPSS definerer 4 risikogruppene lav, intermediær-1, intermediær-2 og høy som angitt i tabell 2.1.7 (Such et al., 2013).
Prognostisk variabel |
| Poeng |
|
|---|---|---|---|
| 0 | 1 | 2 |
Andel blaster | Blod <5% BM <10% | Blod 5 til 19% BM 10 til 19% |
|
Leukocytt tall | < 13 x 109/L | ≥ 13 x 109/L |
|
Cytogenetikk* | Lav | Intermediær | Høy |
Transfusjonsbehov** | Nei | Ja |
|
*Cytogenetisk risiko klassifisering:
Lav: Normal eller isolert tap av kromosom Y.
Intermediær: Andre abnormaliteter.
Høy: Trisomi 8, kompleks karyotype (≥ 3 abnormaliteter) eller kromosom 7 anomalier.
**Definert som minst 1 erytrocyttenhet hver 8. uke over en periode på 4 måneder.
CPSS-Mol benytter samme parametre som CPSS, men inkluderer også 4 mutasjoner: ASXL1, NRAS, RUNX1 og SETBP1 (Elena et al., 2016). Disse mutasjonene kombinert med cytogenetisk risikogruppe i CPSS utgjør variabelen genetisk risikogruppe (tabell 2.1.5), som igjen integreres i en total score sammen med variablene blastandel i benmarg, leukocytt tall og transfusjonsavhengighet, se tabell 2.1.6.
Modellen identifiserer risikogruppene lav, intermediær-1, intermediær-2 og høy (Elena et al., 2016).Forskjellen mellom median overlevelse og transformasjon til AML ved bruk av CPSS og CPSS-mol fremgår av tabell 2.1.7 og 2.1.8).
Det kan bemerkes at både CPSS og CPSS-Mol er basert på pasienter med median alder 72-73 år. Disse pasientene har gjerne tilleggssykdommer som påvirke overlevelse, og risikoestimatene må derfor tolkes med varsomhet for yngre pasienter.
Det henvises til CPSS-mol kalkulator: qxmd.com
| CPSS cytogenetisk risikogruppe* | ASXL1 | NRAS | RUNX1 | SETBP1 | |
|---|---|---|---|---|---|---|
Variabel score |
|
|
|
|
| |
0 | Lav | Umutert | Umutert | Umutert | Umutert | |
1 | Intermediær | Mutert | Mutert | – | Mutert | |
2 | Høy | – | – | Mutert | – | |
Genetisk risikogruppe | Score |
|
|
|
| |
Lav | 0 |
|
|
|
| |
Intermediær-1 | 1 |
|
|
|
| |
Intermediær-2 | 2 |
|
|
|
| |
Høy | ≥ 3 |
|
|
|
| |
*CPSS cytogenetisk risiko gruppe er definert i henhold til tabell 2.1.4.
| Genetisk risikogruppe* | Blastandel i BM | Leukocytt tall | Transfusjons-behov** |
|---|---|---|---|---|
Variabel score |
|
|
|
|
0 | Lav | < 5 % | < 13 x 109/L | Nei |
1 | Intermediær-1 | ≥ 5 % | ≥ 13 x 109/L | Ja |
2 | Intermediær-2 | – | – | – |
3 | Høy | – | – | – |
CPSS-Mol risikogruppe | Score |
|
|
|
Lav | 0 |
|
|
|
Intermediær-1 | 1 |
|
|
|
Intermediær-2 | 2–3 |
|
|
|
Høy | ≥ 4 |
|
|
|
*Genetisk risiko gruppe er definert i henhold til tabell 2.1.5
**Definert som minst 1 erytrocytt enhet hver 8. uke over en periode på 4 måneder.
Risikogruppe | Score | Overall survival (median) mnd | AML transformasjon (%) | |
|---|---|---|---|---|
2 år | 5 år | |||
Lav | 0 | 72 | 7 | 13 |
Intermediær-1 | 1 | 31 | 14 | 29 |
Intermediær-2 | 2–3 | 13 | 37 | 60 |
Høy | 4–5 | 5 | 73 | 73 |
Risikogruppe | Score | Overall survival (median) mnd | AML transformasjon (4 år) % |
|---|---|---|---|
Lav | 0 | Ikke nådd | 0 |
Intermediær-1 | 1 | 64 | 3 |
Intermediær-2 | 2–3 | 37 | 21 |
Høy | 4–5 | 18 | 48 |
Anbefaling for diagnose og prognose av pasienter med KMML:
- Alle pasienter bør klassifiseres i henhold til WHO 2022 og ICC 2022 klassifikasjonen
- Myeloide mutasjoner (NGS) må sjekkes hos alle pasienter som skal stamcelletransplanteres. Det bør også gjøres hos andre hvis det forventes å få behandlingsmessige konsekvenser
- Alle pasienter bør risikostratifiseres i henhold til CPSS, og alle transplantasjonsaktuelle pasienter også etter CPSS-mol