- Ved diagnose/debut i blastfase vil man oftest oppfatte tilstanden som akutt myelogen eller lymfatisk leukemi og behandle etter handlingsprogram for hhv. AML/ALL.
- Påvises BCR-ABL eller Ph+, bør man i tillegg samtidig gi høydose imatinib, dvs 600–800 mg daglig eller 2TKI (evidensgrad C). Dasatinib penetrerer blod-hjernebarrieren, noe som kan være et fortrinn i blastfase. Nilotinib er ikke formelt godkjent for behandling i blastfase, men har omtrent like god effekt som dasatinib. Data på ponatinib i kombinasjon med hyper-CVAD er lovende. Ponatinib kombinert med FLAG-Ida gir mulighet for 2. kronisk fase og kanskje 40% langtidsoverlevelse hos transplanterte. Lignende tall foreligger fra ELNs blastkriseregister (Brioli et al., 2022; Copland et al., 2022).
- Ved utvikling av blastkrise under imatinib-behandling gis Ponatinib (TKI behandlingen kan justeres avhengig av ABL mutasjonsstatus og risiko for CNS affeksjon) evt kombinert med konvensjonell induksjonsbehandling for akutt leukemi basert på mutasjonsstatus og immunfenotype (evidensgrad C).
Det er viktig å skille mellom myeloid og lymfatisk blastfase, ved vanlig mikroskopi supplert med immunfenotyping. Myeloid blastfase er hyppigere enn lymfoid (ca. 70% vs. 30%). All annen behandling enn transplantasjon vil ikke være kurativ. Ved lymfoid blastkrise kan hos pasienter som ikke er kandidat for transplantasjon oppnå lengre tidsoverlevelse man ved å kombinere TKI med induksjons og vedlikeholdsbehandling for ALL. Det er lovende data med ponatinib, blinatumumab og hyper-CVAD, med påfølgende vedlikeholdsbehandling som steroider, vinkristin, metotrexat, merkaptopurin eller asparaginase (f.eks POMP eller OPAL som er beskrevet i ALL-programmet i palliativ/ transplantasjonsforberedende hensikt) (Jabbour et al., 2015; Sasaki et al., 2016). Allo-SCT forutsetter at ny kronisk fase kan oppnås, donor finnes og at det ikke foreligger absolutte kontraindikasjoner. Transplantasjon i pågående blastkrise inngår ikke i transplantasjonsprogrammet fordi resultatene er meget dårlige.
Etter allogen stamcelletransplantasjon for KML anbefales TKI fra 3 til 4 måneder post transplantasjon og i 1 til 2 år etter transplantasjonen. Behandling med TKI etter allogen stamcelletransplantasjon er assosiert med uttalte benmargstoksisitet, og dosen må ofte reduseres