11.2. Hårcelleleukemi

Hårcelleleukemi er en langsomtvoksende B-celleproliferativ sykdom (Swerdlow et al., 2017).  Tumorcellene, som infiltrerer beinmarg og milt, finnes oftest også i lav konsentrasjon i blod. Ved riktig behandling skiller overlevelsen seg sannsynligvis ikke fra tilsvarende aldersgruppe i normalbefolkningen (Ghanima et al., 2002). De vanligste kliniske presentasjonene er infeksjonstendens ledsaget av anemi, nøytro­peni, trombocytopeni og/eller splenomegali. Tumorcellene i blod og beinmarg har et karakte­ristisk utseende med rund, oval eller nyreformet kjerne med relativt finkornet kromatin­struk­tur. Cytoplasmaet er blågrått og relativt rikelig med uskarp, «hårete» avgrensning. Bein­margen er ofte vanskelig å aspirere («dry tap»). I beinmargsbiopsi kan celleholdigheten være lav. Immun­fenotypen av leukemicellene viser et karakteristisk mønster (Swerdlow et al., 2017). Cellene uttrykker tartratresistent sur fosfatase, som kan påvises cytokjemisk eller ved immunfeno­typing. Det foreligger nesten alltid en mutasjon i genet for protein-kinasen BRAF (BRAF V600E). Den kan påvises ved PCR og bekrefter diagnosen, men undersøkelsen er kun indisert ved tvil om diagnosen etter væskestrømscytometrisk undersøkelse og beinmargsbiopsi.

Behandlingsindikasjon er symptomgivende sykdom, oftest pga. beinmargssvikt med hemo­globin <12 g/dL, nøytrofile <1 x 10⁹/L og/eller trombocytter <100 x 10⁹/L. Fallende tendens i blodverdiene styrker behandlingsindikasjonen. Ved klinisk infeksjonstendens kan det være en fordel å starte behandling før nøytrofile har falt under 0,5–1,0, fordi behandlingen senker tallet ytterligere og øker infeksjonsrisikoen forbigående.

• Førstelinjebehandling er cladribin 0,14 mg/kg/dag som en 1–2 timers iv-infusjon i 5 dager (evidensgrad B) (Juliusson et al., 1995; Sarvaria et al., 2016).

Denne administrasjonsmåten er terapeutisk likeverdig og mer praktisk enn den godkjente, som er 0,09 mg/kg/dag som kontinuerlig iv infusjon i 7 dager. Pentostatin, en annen purinanalog, er et likeverdig alternativ, men er uregistrert og lite brukt i Norge. Behandlingen er svært effektiv, og ca. 90 % oppnår komplett remisjon, oftest av flere års varighet. Median tid til ny behandling er >10 år.

Residivbehandling gis med samme behandlingsindikasjon som primærbehandlingen og vanligvis med samme regime (Sarvaria et al., 2016). Ved kort varighet av siste remisjon (<1 år) vil mange velge rituximab 375 mg/m² i.v. (4 doser med en ukes mellomrom), som også har utmerket effekt. Alternativt kan man velge en annen purinanalog eller gi rituximab og purinanalog i kombinasjon (Else et al., 2011).