4.14. Spesielle situasjoner

AML i svangerskapet

AML i svangerskap skal behandles ved regionsykehus; pasientene krever en individuell vurde­ring og et tverrfaglig samarbeid mellom fødselslege, nyfødtmedisiner og spesialist i blodsyk­dommer med spesiell erfaring i AML behandling. Man må ta hensyn til om pasienten har førstegangsdiagnose eller residiv av AML. I første trimester er svangerskapsavbrudd ofte blitt anbefalt. Intensiv AML behandling i andre trimester har økt risiko for komplikasjoner, men det er beskrevet vellykket AML terapi i denne delen av svangerskapet. I siste del av svanger­skapet blir det en individuell avveining av behov for leukemiterapi opp mot mulighet for trygg forløsning (Lavi et al., 2014; Paydas, 2016).

Isolert myeloid sarkom

Dette er en sjelden manifestasjon som kan forekomme både primært eller som isolert tilbake­fall også etter allogen stamcelle-transplantasjon. Man bør tilstrebe diagnostikk og behandling i samsvar med de retningslinjer som gis for ordinær AML behandling med cytogenetikk, myeloid panel, immunfenotyping av knust biopsi. Dette innebærer ofte et tett sammareide mellom hematolog, labratorier og avdeling som utfører biopsi slik at biopsi hånderes korrekt med kortest mulig transporttid til labratorium

Ved påvist genetisk avvik behandles isolert myeloid sarkom etter tilsvarende ELN prognose­stadium. Hos pasienter uten påvisbare genetiske avvik, tidligere MDS, dvs der man ikke kan tilordne til en risikogruppe etter ELN, er det konsensus om ikke å anbefale allogen stamcelle­trans­plantasjon, men kjemoterapi som konsoliderende behandling i CR1. Pasientene bør vurderes med PET-CT mtp metabolsk respons. PET positiv lesjon bør biopsiers for å verifisere om det forerigger restyskdom eller ikke.

Effekten av strålebehandling er dårlig undersøkt; man kan etter individuell vurdering eventuelt gi stråleterapi mot området for primærtumor, spesielt om man har en restlesjon (Almond et al., 2017; Solh et al., 2016).

CNS profylakse og CNS sykdom

CNS sykdom er sjelden og rutinemessig spinalvæske-diagnostikk anbefales ikke. Risikofaktorer for CNS affeksjon er hyperleukocytose, visse cytogenetiske avvik som inv(16) og kromosom 11-avvik, monocytoid differensiering og lav alder. Ved klinisk mistanke om CNS affeksjon ved nyoppdaget AML gjøres cerebral CT eller MR og en diagnostisk spinalpunksjon etter start av behandling når pasienten ikke lengre har sirkulerende blaster. Det bør gjøres både cytologisk og væskestrømcytometrisk undersøkelse.

Det anbefales ikke rutinemessig CNS profylakse, men det kan være grunnlag for individuell vurdering hos enkeltpasienter med risikofaktorer dersom disse ikke konsolideres med høy eller intermediær dose cytarabin. Ved påvist CNS sykdom anbefaler man følgende (Dohner et al., 2010):

• Intratekal cytarabin 40–50 mg gis ved lumbalpunksjon to til tre ganger i uken inntil normal spinalvæske i to påfølgende prøver ved både cytologisk og væskestrømcytometrisk under­søkelse. Etter normalisering av spinalvæsken gis ytterligere 3 injeksjoner med samme dose.
• Dersom manglende effekt etter 2 uker, vurderes overgang til trippel intratekal behandling med metotrexat 12 mg og dexamethason 4 mg i tillegg til cytarabin.
• Hvis behandlingsintensjonen er kurativ, kan man vurdere å avslutte med CNS-bestråling (24 Gy mot hjerne, 18 Gy mot medulla) dersom man ikke planlegger allostamcelle­trans­plantasjon og kondisjonering med helkroppsbestråling.

Hyperleukocytose og leukostase

Hyperleukocytose blir vanligvis definert som AML blaster i blod over 50 eller 100 x 10⁹/L (Röllig et al., 2015). Leukostase defineres som kliniske symptomer på grunn av hyperleukocytose, det forekommer vanligvis først ved leukocytter over 50–100 x 10⁹/L men kan unntaksvis ses ved lavere verdier. Dersom man har pasienter med (i) markert redusert allmenntilstand, (ii) dyspne i hvile, (iii) nevrologiske forstyrrelser i form av synsreduksjon/lesevansker, konfusjon, delir, somnolens eller hjerneblødning, eller (iv) organsymptomer forenlig med vaskulær okklusjon (f.eks. priapisme, myokardinfarkt) og disse symptomene ikke har noen annen forklaring, må man regne med at dette skyldes leukostase. Hyperleukocytose behandles etter følgende retningslinjer (evidensgrad D):

• Pasienter som planlegges å få intensiv induksjonsbehandling skal starte med denne behandlingen samme dag etter at nødvendig diagnostikk er sikret.
• Pasienter som ikke skal ha intensiv induksjonsbehandling starter straks med lavdose cytarabin subkutant.
• Pasienter med sannsynlig symptomgivende leukostase slik det er beskrevet ovenfor får leukaferese så sant ingen kontraindikasjoner.
• Leukaferese skal ikke benyttes ved APL fordi det kan forverre koagulopati.
• Man er tilbakeholden med blodtransfusjon ved hyperleukocytose/leukostase.

Anbefalinger:

Anbefalinger ved disse spesielle situasjonene:

• Ved AML i svangerskapet skal behandling skje ved Regionsykehus.
• Ekstramedullær sykdom diagnostiseres og behandles i samsvar med generelle retningslinjer for AML behandling.
• CNS affeksjon: Man gir ikke rutinemessig profylakse, behandling skjer ved intratekal cytostatika; initialt cytarabin monoterapi og ved utilfredsstillende respons kombina­sjonsbehandling.
• Hyperleukocytose: Intensiv induksjonsbehandling startes snarest mulig, leukaferese kan vurderes men kun dersom man har symptomgivende leukostase. Hos pasienter som ikke skal ha intensiv kjemoterapi benyttes subcutan cytarabin som blast­reduserende behandling.