På grunn av stor variasjon i QT-tiden i første leveuke og økt risiko for falsk positive resultater, anbefales det å vente med å ta EKG til tredje eller fjerde leveuke.
Barn med alvorlig bilateralt hørselstap bør tilbys utredning med EKG
Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.
QT-tiden kan påvirkes av sedering/anestesi, og EKG bør derfor tas i våken tilstand eller under naturlig søvn.
Tolking av EKG bør gjøres manuelt av lege som har erfaring med lang QT-tid.
I de tilfellene man påviser forlenget QT-tid i kombinasjon med et alvorlig hørselstap, bør det tilbys genetisk utredning med hensyn til Jervel og Lange-Nielsen syndrom (JNLS).
I forbindelse med en hørselsutredning/behandling kan barna bli utsatt for situasjoner som kan fremkalle anfall, og det er da viktig at man tar nødvendige forhåndsregler. Generelt bør alle som behandler barn med JLNS ha defibrillator tilgjengelig i umiddelbar nærhet.
Anfall utløses vanligvis av fysisk aktivitet og emosjonelt stress, men det er også rapportert anfall som følge av både anestesi og lyd.
Alvorlig bilateralt hørselstap defineres som > 70 dB HL målt som et gjennomsnitt av frekvensene 500, 1000, 2000 og 4000 Hz.
- Barn med alvorlig hørselshemming kan ha Jervell og Lange-Nielsen syndrom (JLNS).
- Dette er en autosomal recessiv arvelig tilstand, som medfører høygradig hørselshemming/døvhet, og som på grunn av forlenget QT-tid gir økt risiko for anfall med livstruende hjerterytmeforstyrrelser, synkope og plutselig død.
- Barn med JLNS kan presentere seg med hørselstap som det eneste symptom, og tilstanden vil kunne avdekkes ved hjelp av EKG.
- Uten behandling har disse barna en høy dødelighet, og det er viktig at de identifiseres slik at optimal behandling kan iverksettes.
113. Schwartz, PJ et al. The Jervell and Lange-Nielsen syndrome: natural history, molecular basis, and clinical outcome. Circulation. 2006. 113. 6. 783-790.
114. Goldenberg, I et al. Clinical course and risk stratification of patients affected with Jervell and Lange-Nielsen syndrome. The Journal of Cardiovascular Electrophysiology. 2006. 17. 11. 1161-1168.
115. Siem, G et al. Jervell and Lange-Nielsen syndrome in Norwegian children: aspects around cochlear implantation, hearing and balance. Ear and Hearing. 2008. 29. 2. 261-269.
116. Tranebjærg, L et al. Jervel and Lange-Nielsen syndrome: a Norwegian perspective. American Journal of Medical Genetics. 1999. 89. 3. 137-146.
117. Winbo, A et al. Prevalence, mutation spectrum, and cardiac phenotype of Jervell and Lange-Nielsen syndrome in Sweden. Europace. 2012. April.
118. Schwartz, PJ et al. Genotype-Phenotype correlation in the long-QT syndrome. Gene-spesific triggers for life-threatning arrhythmias. Circulatio. 2001. 103. 89-95.
119. Kumar, M et al. Safe anesthesia management protocol of a child with congenital long QT syndrome and deafness (Jervell and Lange-Nielsen syndrome) for cochlear implant surgery. The Saudi Journal of Anaestesia. 2015. 9. 1. 98-99.
120. Schwartz, PJ et al. Guidelines for the interpretation of the neonatal electrocardiogram: a Task Force of the European Society of Cardiology. European Heart Journal. 2002. 23. 1329-1344.
121. Berge, KE et al. Genteknologisk diagnostikk av lang-QT-tid syndrom. Tidsskrift for den Norske Legeforening. 2005. 125. 2783-2786.
Siste faglige endring: 24. mars 2017 Se tidligere versjoner
Helsedirektoratet (2016). Barn med alvorlig bilateralt hørselstap bør tilbys utredning med EKG [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (siste faglige endring 24. mars 2017, lest 22. november 2024). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/horsel-hos-sma-barn-0-3-ar/medisinsk-utredning-av-barn-som-diagnostiseres-med-et-permanent-horselstap-ogsa-ensidige/barn-med-alvorlig-bilateralt-horselstap-bor-tilbys-utredning-med-ekg
Få tilgang til innhold fra Helsedirektoratet som åpne data: https://utvikler.helsedirektoratet.no