- Der man mistenker AN hos barn, er det viktig med egen utredning fordi vanlig hørselsutredning ikke nødvendigvis vil avdekke denne hørselsvansken
- For å kunne utrede for AN, må man velge en kombinasjon av ulike testmetoder, dvs. utredning av en større del av hørselsorganet. I en protokoll for nyfødtscreening relatert til AN anbefales måling av hjernestammeaudiometri (ABR), med tanke på cochleær mikrofoni (CM), i tillegg til måling av transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE).
- Videre oppfølging av disse barna vil skille seg fra oppfølging av barn med andre typer hørselstap. Det er derfor viktig at denne hørselsvansken avdekkes så tidlig som mulig.
Ved mistanke om auditiv nevropati (AN) hos små barn bør det utføres egen audiologisk utredning
Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.
Mistenk AN dersom:
ABR har fraværende bølge V samt tydelig CM, godkjent TEOAE, og stapediusreflekser som er fraværende/forhøyet. Man må ta i betraktning at TEOAE kan falle bort over tid eller være fraværende på grunn av tilstander i mellomøret.
Kjennetegn ved AN er:
- godkjent TEOAE (ofte kraftig respons, men kan forsvinne over tid)
- fraværende bølge V, dårlig definert bølge V ved ABR og tydelig cochleær mikrofoni
- ikke utløsbare stapediusreflekser
- varierende grad av nedsatt hørsel og varierende grad av problem med å forstå tale - oftest er taleoppfattelsen mer svekket enn audiogram skulle tilsi
Vær oppmerksom på at det ved AN ikke er noen korrelasjon mellom ASSR-audiogram og reelle høreterskler.
AN-utredning:
- otomikroskopi – for å avklare mellomørestatus
- TEOAE (ofte kraftig respons)
- ABR med klikkstimuli der man også sjekker for CM
- impedansmåling: tympanometri og stapediusreflekser på de største barna (ipsi- og kontralaterale)
- fra ca. 6 md. alder: VRA (belønningsaudiometri) og/eller lekeaudiometri
- aldersadekvate tester for å sjekke talespråkutvikling
Diagnosen AN kan settes hvis:
1. ABR viser fraværende eller dårlig definert bølge V
og
2. Godkjent TEOAE og/eller CM er til stede
ABR-måling ved mistanke om AN:
For å få fram CM ved ABR-måling, bør man følge disse anbefalingene:
- innstikkstelefoner anbefales da disse har lavere stimulusartefakter enn hodetelefoner
- klikk-stimuli må benyttes, og man bør opp i høy lydstyrke for å få fram mikrofoni (for nyfødte bør man ikke gå høyere enn 85 dB HL siden mindre øregangsvolum gjør at reell lydstyrke kan bli opp til 20 dB høyere – dvs. fare for støyskade)
- lydstimuli må være både «rarefaction» klikk og «condensation» klikk – dvs. klikk med motsatt polaritet
- for noen systemer kan man kjøre «alternating» klikk og etterpå splitte opp responsen i «rarefaction» og «condensation»
- CM kjennetegnes som en respons man får de første 3-4 ms, og denne responsen vil komme i motfase når man fasesnur stimuli
- Auditiv nevropati (AN) er en hørselsskade der lokalisasjon av patologi i hørselsbanene kan variere, og årsakene til AN kan være multifaktoriell. Dette gjenspeiles i en internasjonal konsensusrapport fra 2008 hvor man kom fram til at betegnelsen auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) er et mer dekkende begrep på denne hørselsskaden. På norsk har vi for enkelhets skyld valgt å benytte begrepet auditiv nevropati.
- AN er en hørselsskade som innebærer at lydene når første del av det indre øret som normalt, men at feil kan oppstå i de indre hårceller, i overføring av signaler fra det indre øret til hørselsnerven (i synapsen), eller i selve hørselsnerven (umodenhet, demyelinisering eller en kombinasjon av disse). I noen tilfeller kan man påvise eksakt skadested, men ofte er dette ikke mulig.
- Det anslås at ca. 10 % av gruppen barn med permanent hørselstap har AN. Risikogruppe er barn som har hatt komplikasjoner under svangerskap eller fødsel – slik som hos premature, barn med lav fødselsvekt, gulsott, dårlig surstofftilførsel eller medikamentell behandling.
- Ved AN vil screening med transientframkalte otoakustiske emisjoner (TEOAE) vanligvis være normal/passert
- Barn med AN kan ha alt fra normal hørsel til døvhet ved testing med rene toner. På tross av normal hørsel med rene toner, kan man ha betydelige problemer med å oppfatte tale
- Ved AN kan hørselstapet fluktuere
14. Sininger YS. Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 193-200.
15. Wennberg, S og Broberg, AM. Auditiv nevropati – utredning og behandling av barn. 2010.
16. Berlin, CI, Bordelon, J St. John, P Wilensky, D, Hurley, A, Kluka, E, Hood, LJ. Reversing Click Polarity May Uncover Auditory Neuropathy In Infants. Ear and Hearing. 1998. 19. 1. 37-47.
17. Berlin, CI, Morlet, T, Hood, LJ. Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management. The Pediatric Clinics of North America. 2003. 50. 331-340.
18. Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, St John P, Montgomery E, Thiboaux M. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of auditory neuropathy/dys-synchrony. Journal of American Academy of Audiology. 2005. 16. 8. 546-553.
19. Hood, L. Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights. The Hearing Journal. 2002. 55. 2. 10-18.
20. Hood LJ. Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony. 2007.
21. Oslo universitetssykehus HF, Skådalen kompetansesenter (Statped sørøst). Hørselsvansken Auditiv nevropati. https://www.hlf.no/globalassets/brosjyrer/auditiv_nevropati_brosjyre.pdf.
22. NHSP Guidelines for the Assessment and management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants, version 2.2.
Siste faglige endring: 24. mars 2017 Se tidligere versjoner
Helsedirektoratet (2016). Ved mistanke om auditiv nevropati (AN) hos små barn bør det utføres egen audiologisk utredning [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (siste faglige endring 24. mars 2017, lest 22. november 2024). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/horsel-hos-sma-barn-0-3-ar/audiologisk-utredning-og-behandling-av-auditiv-nevropati-hos-sma-barn/ved-mistanke-om-auditiv-nevropati-an-hos-sma-barn-bor-det-utfores-egen-audiologisk-utredning
Få tilgang til innhold fra Helsedirektoratet som åpne data: https://utvikler.helsedirektoratet.no