- Det er stor variasjon og store individuelle forskjeller i hvordan AN arter seg for den enkelte. Individuell behandling er derfor nødvendig.
- På grunn av den store variasjonen i hørselsfunksjonen ved AN, kreves hyppig tverrfaglig monitorering og oppfølging av hørselsfunksjonen.
- Behovet for høreapparat, cochleaimplantat (CI) og kommunikasjonsstrategi må vurderes for hvert enkelt tilfelle. Man bør også vurdere FM-løsninger for å oppnå et best mulig signal-/støyforhold.
- På grunn av risiko for forsinket/nedsatt talespråkutvikling er det viktig med tidlig intervensjon. Barnet bør snarest henvises til nødvendige instanser for best mulig oppfølging. Hovedmålet er å etablere kommunikasjon mellom foreldre og barn.
Barn med påvist auditiv nevropati (AN) bør få spesialtilpasset behandling
Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.
Det finnes studier som viser at en liten andel pasienter med AN (7%) har ingen eller svært sparsomme kliniske symptomer på tilstanden, selv om AABR-resultatet er patologisk.
Rentoneaudiometri
- Det er viktig med jevnlig måling av rentoneaudiogram, slik at man oppnår så nøyaktige høreterskler som mulig. I dette arbeidet må man ta hensyn til det enkelte barns utvikling og samarbeidsevner, og det bør utføres gjentatte målinger hver tredje måned inntil tre års alder (individuell vurdering).
- Det er ønskelig å avdekke høreterskler så tidlig som mulig, da dette kan danne et grunnlag for høreapparatutprøving.
- Det er viktig at man er oppmerksom på at rentoneaudiogrammet kun er veiledende, og at man tar hensyn til dette ved eventuell høreapparatutprøving.
Høreapparater
- Det må startes med liten forsterkning i høreapparatet, for deretter gradvis å øke ved behov. Utprøvingen bør skje i tett samarbeid med foreldre, og justeringer baseres på foreldres observasjoner og tilbakemeldinger.
- Høreapparat kan forsøkes så snart det foreligger en høreterskel for rene toner. Foreldrene bør forstå at nytten av høreapparatet med hensyn til språkutvikling kan variere, og i verste fall ikke gi noen nytte.
- For å kunne vurdere nytten av høreapparatet anbefales bruk av spørreskjema (eksempelvis «Små ører»), og tett oppfølging med månedlige kontroller. Vurderinger, tester og lengde på utprøvingsperiode må tilpasses hvert enkelt barn.
Cochleaimplantasjon
- Dersom barnet ikke har nytte av høreapparat, uavhengig av rentoneterskler, bør man vurdere CI.
- Det er rapportert om tilfeller der hørselsfunksjonen har modnet, og man ser at bølge V etter hvert kan identifiseres i ABR-responsen. Derfor anbefales det at man venter med eventuell CI-operasjon til man er sikker på man ikke har noen modning i hørselsfunksjonen (vanligvis ikke før 18 måneders alder).
Andre kommunikasjonsformer/tegn
- En viktig pedagogisk oppgave er å bistå familien og barnet i utviklingen av en velfungerende kommunikasjon. Barn og foreldre må tidligst mulig få en språklig kontakt, slik at barnets utvikling ikke hemmes, eller at samspillet i familien forstyrres.
- Ved AN kan kommunikasjonsutviklingen være avhengig av at familien lærer seg andre kommunikasjonsformer i tillegg til det verbale. Det er derfor viktig at familien får informasjon om alternative kommunikasjonsformer som tegn.
Individuelt tilpasset oppfølging
- Usikkerhet omkring mulighetene for kommunikasjon med barnet vil skape frustrasjon hos foreldrene. Kunnskap hos de ulike aktørene vil gjøre dem bedre rustet til å møte foreldre og barn ut fra deres behov.
- På grunn av store individuelle forskjeller og usikkerhet knyttet til språkutviklingen hos det enkelte barn, er det viktig med mest mulig informasjon og støtte til foreldrene. Dette forutsetter et tverrfaglig og godt samarbeid mellom de ulike instansene, slik at foreldre og barn møter et samlet tilbud uten sprikende informasjon.
- Det bør være lav terskel for henvisning til andre instanser, eksempelvis psykolog, dersom dette synes hensiktsmessig.
- AN er en hørselslidelse der overføring av lydstimuli opp til hørselssenteret i hjernen ikke foregår som normalt. Det er stor diskrepans mellom cochleære målinger og funksjon av det auditive systemet.
- Hovedsymptomet er redusert taleoppfattelse, fremfor alt i støy.
- Barn med AN har risiko for forsinket talespråkutvikling.
- Behandling av barn med AN er utfordrende. Barn med AN kan ha ulike audiologiske og nevrologiske funn, og det er ofte knyttet usikkerhet til årsaken.
- Barn med AN skiller seg ut fra barn med andre former for hørselstap, bl.a. ved mulig fluktuerende hørselstap. Hos enkelte av barna vil man se en spontan bedring av tilstanden dersom den skyldes forsinket modning av hørselsbanene, selv uten behandling. Endringen vil da vanligvis skje i løpet av de første 12–18 mnd.
- Følgene av AN for et barn kan variere fra ingen åpenbare problemer til total døvhet.
- Det er vanskelig å forutsi grad av hørselstap og prognosen for språk- og taleutvikling basert på tilstanden.
- En mindre gruppe vil klare seg uten hørselstekniske hjelpemidler, mens noen kan ha nytte av høreapparat.
- For de minste barna kan det være en utfordring å få tilpasset høreapparat, siden eventuelle ASSR-terskler ikke samsvarer med reelle høreterskler.
- Generelt sett er det viktig å sørge for et optimalisert lyttemiljø.
- Bruk av naturlige gester og tegnspråk kan være nyttig. Enkelte har også nytte av FM-systemer.
14. Sininger YS. Identification of Auditory Neuropathy in Infants and Children. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 193-200.
15. Wennberg, S og Broberg, AM. Auditiv nevropati – utredning og behandling av barn. 2010.
17. Berlin, CI, Morlet, T, Hood, LJ. Auditory neuropathy/dyssynchrony, Its diagnosis and management. The Pediatric Clinics of North America. 2003. 50. 331-340.
19. Hood, L. Auditory neuropathy/ auditory dys-synchrony: New insights. The Hearing Journal. 2002. 55. 2. 10-18.
20. Hood LJ. Diagnosis and Management of Auditory Neuropathy/ Dys-synchrony. 2007.
21. Oslo universitetssykehus HF, Skådalen kompetansesenter (Statped sørøst). Hørselsvansken Auditiv nevropati. https://www.hlf.no/globalassets/brosjyrer/auditiv_nevropati_brosjyre.pdf.
23. Berlin, CI, Li, L, Hood, LJ, Morlet, T, Rose, K, Brashears, S. Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: After the Diagnosis, then What?. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 209-214.
24. Buchman, CA, Roush, PA, Teagle, HFB, Brown, CJ, Zdanski, CJ, Grose, JH. Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency. Ear and Hearing. 2006. 27. 4. 399-408.
25. Buss, E, Labadie, RF, Brown, CJ, Gross, AJ, Grose, JH, Pillsbury, HC. Outcome of Cochlear Implantation in Pediatric Auditory Neuropathy. Otology & Neurotology. 2002. 23. 3. 328-332.
26. Madden, C.; Hilbert, L.; Rutter, M.; Greinwald, J.; Choo, D. Pediatric Cochlear Implantation in Audiotory Neuropathy. Otology & Neurotology. 2002. 23. 2. 163-168.
27. Rance, G, McKay, C, Grayden, D. Perceptual Characterization of Children with Auditory Neuropathy. Ear and Hearing. 2004. 25. 1. 34-46.
28. Rance, G.; Barker, E.; Mok, M.; Dowell, R.; Rincon, A.; Garratt, R. Speech Perception in Noise for Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss. Ear and Hearing. 2007 A. 28. 3. 351-360.
29. Rance, G, Barker, EJ, Sarant, JZ, Ching, TYC. Receptive Language and Speech Production in Children with Auditory Neuropathy/Dys-synchrony Type Hearing Loss. Ear and Hearing. 2007 B. 28. 5. 694-702.
30. Simmons, J, McCreery, R. Auditory Neuropathy/Dys-synchrony: Trends in Assessment and Treatment. American Speech-Language-Hearing Association. 2007. 12. 8. 12-15.
31. Sininger, Y, Hood, LJ, Starr, A, Berlin, CI, Picton, TW. Hearing loss due to auditory neuropathy. Audiology Today. 1995. 7. 10-13.
32. Stredler-Brown, A. Developing a Treatment Program for Children with Auditory Neuropathy. Seminars in Hearing. 2002. 23. 3. 239-249.
33. NSHP. Guidelines for the Assessment and Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Young Infants. Version 2.2.
Siste faglige endring: 24. mars 2017 Se tidligere versjoner
Helsedirektoratet (2016). Barn med påvist auditiv nevropati (AN) bør få spesialtilpasset behandling [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (siste faglige endring 24. mars 2017, lest 22. november 2024). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/horsel-hos-sma-barn-0-3-ar/audiologisk-utredning-og-behandling-av-auditiv-nevropati-hos-sma-barn/barn-med-pavist-auditiv-nevropati-an-bor-fa-spesialtilpasset-behandling
Få tilgang til innhold fra Helsedirektoratet som åpne data: https://utvikler.helsedirektoratet.no