Sammendrag av anbefalingene

UTREDNING

• Alle pasienter hvor det er mistanke om høygradig hjernesvulst henvises til «Pakkeforløp for hjernekreft»
• Alle pasienter med progredierende sentralnervøse nevrologiske utfall eller nyoppstått vedvarende hodepine/endret karakter av kjent hodepine med varselssymptomer eller --funn bør utredes med MR cerebrum med henblikk på tilgrunnliggende hjernesvulst
• Pasienter med nyoppståtte epileptiske anfall bør utredes med MR cerebrum og EEG med henblikk på tilgrunnliggende hjernesvulst
• Ved fokal patologi på EEG eller fokal anfallsstart bør MR-kontroll i løpet av få måneder vurderes hvis første undersøkelse er normal
• Anbefalt basis MR-protokoll/tumorprotokoll ved utredning av hjernesvulst

• Følgende pasientgrupper bør tas opp i MDT-møte:
  1. Utvalgte pasienter som planlegges operert (diskutere behandlingsstrategi/behov for kompletterende utredning)
  2. Utvalgte pasienter som nylig er biopsert eller operert for primær hjernesvulst (for gjennomgang av histologi og for å diskutere videre behandling og oppfølging)
  3. Pasienter med påvist eller mistenkt residiv hvor en ønsker tverrfaglig vurdering med tanke på aktuelle behandlingsalternativer
  4. Andre komplekse pasienter hvor flere spesialiteter er involvert i vurdering, behandling og oppfølging

BEHANDLING

• Kirurgi er førstelinjebehandling for de fleste pasienter med hjernesvulst. Behov for og type tilleggsbehandling bør som hovedregel vurderes av MDT
• Operasjonstilgang og bruk av avanserte hjelpemidler vurderes individuelt avhengig av pasient og svulsttype. MR bør tas innen 72 timer postoperativt for å vurdere reseksjonsgrad og eventuelle komplikasjoner som infarkter og blødninger
• Anfallsforebyggende behandling (antiepileptika) bør startes hos alle pasienter som har hatt ett sikkert eller overveiende sannsynlig symptomatisk epileptisk anfall
• Ved bruk av glukokortikoider som antiødembehandling ved hjernesvulst bør laveste effektive dose brukes postoperativt og det må fortløpende tas stilling til dose og behandlingslengde. Svulster uten radiologisk ødem skal som hovedregel ikke behandles med glukokortikoider
• Behandlende lege bør følge opp og om mulig forebygge bivirkninger av glukokortikoidbehandling over tid, der det er mulig
• Tromboseprofylakse bør vurderes individuelt hos immobiliserte pasienter med hjernesvulst
• Ikke-medikamentelle symptomrettede tiltak bør fortløpende vurderes og igangsettes ved behov gjennom hele forløpet

REHABILITERING OG OPPFØLGING

• Målet med oppfølging er vurdering av sykdomsstatus og indikasjon for videre tumorrettet behandling, symptomkontroll (inkludert epilepsi og nevrologiske utfall), rehabiliteringsbehov og kjøreegnethet, gi informasjon og diagnosti­sering av seneffekter etter sykdom og behandling
• Pasienter med hjernesvulst som ønsker det, bør få et individualisert tilbud om spesialisert og/eller kommunal rehabiliterende behandling tilpasset sykdomsutvikling og særskilte behov hos pasient og pårørende
• Samarbeid med kommunal helsetjeneste bør etableres for alle pasienter som forventes å ha vedvarende eller økende funksjonstap
• Kjøreegnethet skal vurderes etter retningslinjer for førerkort (https://www.helsedirektoratet.no/veiledere/forerkortveileder) hos alle pasienter med hjernesvulst

PATOLOGI

• Svulster i sentralnervesystemet klassifiseres etter WHOs retningslinjer av 2021
• Immunhistokjemisk farging for IDH1R132H og H3 pK28me3  gjøres på alle diffust infiltrerende gliomer
  1. Ved negativ immunhistokjemi gjøres utvidet molekylærgenetisk analyse på IDH1 kodon 132 og IDH2 kodon 172 ved MLPA og/eller sekvensering. Ved negativ MLPA bør det gjøres sekvensering for IDH
  2. Ved påvist tap av H3 p.K28me3-uttrykk gjøres utvidet molekylærgenetisk analyse på H3
  3. Ved glioblastomer hos pasienter eldre enn 54 år med bevart ATRX og H3 p.K28me3, uten mistanke om tidligere diffust CNS WHO grad 2 gliom, kan man vurdere å utelate utvidet molekylærgenetisk analyse ved negativ IDH immunhistokjemisk farging (da de fleste glioblastomer i denne aldersgruppen er IDH-villtype)
• ATRX immunfarging gjøres på alle diffust infiltrerende gliomer
• Alle IDH muterte astrocytomer histologisk grad 2 og 3 skal testes for homozygot delesjon CDKN2A/B for å utelukke molekylærgenetisk Grad 4 tumores
• 1p/19q-status undersøkes hos alle pasienter med påvist IDH-mutasjon
  1. I tilfeller med klassisk morfologi forenlig med astrocytom og tap av ATRX (og/eller nukleær p53-akkumulasjon) kan man vurdere å utelate analyse av 1p19q-status

2. Molekylærpatologisk undersøkelse for MGMT-promotormetylering gjøres på alle grad 4 tumores