Pasienter med frontotemporal demens foreslås ikke tilbudt symptomatisk behandling med et legemiddel mot demens, verken kolinesterasehemmere eller memantin eller kombinasjon av disse to.
Pasienter med frontotemporal demens foreslås ikke tilbudt symptomatisk behandling med legemiddel mot demens
Anbefalingen er faglig normerende og et hjelpemiddel for å ta forsvarlige valg som fremmer god praksis, kvalitet og likhet innenfor folkehelsen og for helsetjenesten. Anbefalingen er ikke rettslig bindende.
Behandling med legemidler skal alltid skje som del av en helhetlig behandlingstilnærming, det vil si i kombinasjon med miljømessige og/eller psykososiale tiltak og aktiviteter. Se kapitlet Om demens.
ICD-10 inkluderer ikke en spesifikk diagnosekode for frontotemporal demens (eller underkategorier av disse), men G31.0 (lokalisert hjerneatrofi: Picks sykdom, progressiv isolert afasi) eller G31.8 (andre spesifiserte degenerative sykdommer i sentralnervesystemet) kan benyttes.
Frontotemporal demens (FTD) er en sykdomsgruppe med en heterogen klinisk symptomutforming karakterisert ved forandringer i atferd, språk og/eller motorikk. Manglende sykdomsinnsikt er svært vanlig. FTD deles vanligvis inn i undergruppene:
- Atferdsvariant av FTD
- Semantisk demens
- Progressiv ikke-flytende afasi
- FTD med motornevronsykdom
Til det utvidede FTD-komplekset kan også Progressiv Supranuklær Parese og Kortikobasal degenerasjon inkluderes.
Kolinesterasehemmere
Forskningsgrunnlaget er lite og av svært lav/lav kvalitet, og resultatene varierer mellom studiene. Samlet gir de ingen støtte for å anvende kolinesterasehemmere ved frontotemporal demens verken for behandling av kognitive symptomer eller ADL-funksjon.
Memantin
Forskningsgrunnlaget er lite og av svært lav/lav kvalitet. Det indikerer fravær av eller minimal effekt på de sentrale effektmålene, og at memantin kan være assosiert med høyere forekomst av kognitive bivirkninger.
Referanser
Boxer AL, Knopman DS, Kaufer DI, Grossman M, Onyike C, Graf-Radford N, Mendez M, Kerwin D, Lerner A, Wu C-K, Koestler M, Shapira J, Sullivan K, Klepac K, Lipowski K, Ullah J, Fields S, Kramer JH, Merrilees J, Neuhaus J, Mesulam MM, Miller BL: Memantine in patients with frontotemporal lobar degeneration: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. The Lancet. Neurology 2013;12(2):149-56
Li Y, Hai S, Zhou Y, Dong BR : Cholinesterase inhibitors for rarer dementias associated with neurological conditions.. The Cochrane database of systematic reviews 2015;3 CD009444
Mendez MF, Shapira JS, McMurtray A, Licht E : Preliminary findings: behavioral worsening on donepezil in patients with frontotemporal dementia.. The American journal of geriatric psychiatry : official journal of the American Association for Geriatric Psychiatry 2007;15(1):84-7
Moretti R, Torre P, Antonello RM, Cattaruzza T, Cazzato G, Bava A : Rivastigmine in frontotemporal dementia: an open-label study.. Drugs & aging 2004;21(14):931-7
Nardell M, Tampi RR: Pharmacological treatments for frontotemporal dementias: a systematic review of randomized controlled trials. American journal of Alzheimer's disease and other dementias 2014;29(2):123-32
Vercelletto M, Boutoleau-Bretonnière C, Volteau C, Puel M, Auriacombe S, Sarazin M, Michel B-F, Couratier P, Thomas-Antérion C, Verpillat P, Gabelle A, Golfier V, Cerato E, Lacomblez L: Memantine in behavioral variant frontotemporal dementia: negative results. Journal of Alzheimer's disease: JAD 2011;23(4):749-59
Fordeler og ulemper
Eksisterende studier på denne pasientgruppen er få og har ikke vist positive effekter av kolinesterasehemmere og/eller memantin på kognisjon eller ADL-funksjon. Det er grunn til å anta at kolinesterasehemmere har bivirkningsprofil som ved de vanligste demenssykdommene, samt at memantin tolereres godt av pasienter med frontotemporal demens.
Kvalitet på dokumentasjonen
Både når det gjelder kolinesterasehemmere og memantin er dokumentasjonen begrenset til 1-2 enkeltstudier med få deltakere og upresise resultater.
Verdier og preferanser
Kvaliteten på dokumentasjonen er svært lav til lav, og ettersom det ikke kan forventes en positiv effekt av behandling med kolinesterasehemmer og/eller memantin er det liten grunn til at pasienter skulle ønske denne behandlingen.
Ressurshensyn
Utgiftene knyttet til bruk av disse legemidlene er så begrensede at ressurshensyn ikke er vektlagt i denne anbefalingen.
Populasjon (P)
Frontotemporal demens
Tiltak (I)
Kolinesterasehemmer
Sammenligning (C)
Placebo
Utfall (O)
ADL-funksjon (ADSC-ADL), Kognisjon (flere verktøy), Bivirkninger (flere typer)
Beskrivelse av inkluderte studier
Den inkluderte systematiske oversikten (Li et al., 2015) identifiserte kun én randomisert studie (n<40). Studien viste ingen statistisk signifikante behandlingseffekter av kolinesterasehemmere verken på mål av kognisjon eller ADL-funksjon, men kvaliteten på dokumentasjonen er for lav til å kunne trekke konklusjoner om eventuelle positive effekter. To andre ikke-randomiserte enkeltstudier (Moretti et al., 2004; Mendez et al., 2007) fant heller ingen klare positive effekter. Litteraturen indikerer at bivirkningsprofilen ved bruk av kolinesterasehemmere mot frontotemporal demens er omtrent den samme som i behandling av andre demensformer.
Populasjon (P)
Frontotemporal demens
Tiltak (I)
Memantin
Sammenligning (C)
Placebo
Utfall (O)
Frontal Behaviour Inventory, Kognisjon og ADL
Beskrivelse av inkluderte studier
Forskningsgrunnlaget omfatter kun to tilgjengelige enkeltstudier (Vercelletto et al., 2011; Boxer et al., 2013) og ingen av studiene finner statistisk signifikante behandlingseffekter av memantin verken på global funksjon, overordnet kognisjon, ADL-funksjon eller pårørendebelastning. I en av studiene viste pasienter behandlet med memantin en forverring i prestasjon på to kognitive tester, ordbenevning (Boston Naming Test) og prosesseringshastighet (Koding) sammenlignet med placebo-gruppen etter 6 måneder. Frontal Behavior Inventory viste en statistisk signifikant effekt i favør av behandlingsgruppen fra 3 til 12 mnd, men den kliniske betydningen vurderes å være svært beskjeden.
Siste faglige endring: 27. november 2019 Se tidligere versjoner
Helsedirektoratet (2017). Pasienter med frontotemporal demens foreslås ikke tilbudt symptomatisk behandling med legemiddel mot demens [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (siste faglige endring 27. november 2019, lest 23. november 2024). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/demens/legemidler-mot-symptomer-ved-demens/pasienter-med-frontotemporal-demens-foreslas-ikke-tilbudt-symptomatisk-behandling-med-legemiddel-mot-demens
Få tilgang til innhold fra Helsedirektoratet som åpne data: https://utvikler.helsedirektoratet.no