3. Utredning av kreft hos barn

Det bør vanligvis ikke tas vevsprøve fra svulster, lymfeknuter eller benmarg for å utelukke kreft utenfor barneonkologisk avdeling eller en av de andre tilknyttede spesialiteter, med mindre dette er avtalt med en av disse avdelingene. Ved biopsi velges generelt den minst invasive metoden som gir sikker og rask diagnostikk med minst risiko for komplikasjoner. Det vil si at blod, pleuravæske, ascitesvæske eller benmarg velges fremfor kirurgisk biopsi hvis dette anses som mulig. Ved behov for kirurgisk biopsi tas denne fra den største og mest perifere lesjonen.

Utredning

Undersøkelser som er nødvendige ved begrunnet mistanke om leukemi hos barn er beskrevet i Norsk barnelegeforeningens (NBF's) akuttveileder. Her nevnes kun noen viktige punkter:

• Anamnese og klinisk undersøkelse
• Blodprøver etter lokal instruks/akuttveileder
• Benmargsundersøkelse i generell anestesi utføres den første følgende hverdagen. Aspirat og biopsi sendes til patologisk-anatomisk undersøkelse, flowcytometrisk undersøkelse, kromosomundersøkelser, molekylærbiologiske undersøkelser og eventuelt biobanking dersom samtykke til dette er gitt
• Lumbalpunksjon gjøres ofte i samme narkose som innleggelsen av sentralt venekateter (SVK). Ved sikker akutt leukemi gis også intratekal kjemoterapi
• Ved kliniske eller laboratoriemessige tegn på leukemi i sentralnervesystemet foretas MRundersøkelse av hjerne og spinalkanal
• Hjertefunksjonen undersøkes av barnekardiolog ved ekkokardiografi, da kjemoterapien inkluderer antracykliner som er potensielt hjertetoksisk

Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling

• MDT-møte fastsetter diagnose og eventuell undertype ut fra de første resultatene av benmargsundersøkelsen. I over 90 prosent av tilfellene stilles sikker diagnose i løpet av tre til fire kalenderdager
• Behandling starter samme dag eller senest neste dag etter at familien er informert og har gitt informert samtykke

Utredning

Avhengig av intern organisering på det respektive sykehus, legges pasienten umiddelbart inn på barneonkologisk eller nevrokirurgisk avdeling. Ved telefonisk kontakt til begge avdelinger i forkant avklares for hvert enkelt tilfelle hvilken avdeling som er best for pasienten.

Følgende undersøkelser bør gjennomføres hos barn med begrunnet mistanke om kreft i hjernen eller ryggmargen:

• MR av hjernen og spinalkanalen, dersom dette ikke er utført
• Klinisk undersøkelse med nevrologisk status av barnelege eller nevrokirurg
• Tilsyn av nevrokirurg, helst med spesialkompetanse innen barnenevrokirurgi
• Blodprøver etter lokal instruks inklusiv full hormonstatus
• Eventuelt synsundersøkelse
• Eventuelt hørselsundersøkelse
• Tilsyn av fysioterapeut for status og senere rehabilitering
• Tilsyn av barneendokrinolog, hvis tumor involverer hypofyse/hypothalamus, eller det foreligger klinisk mistanke om hypofysesvikt. I tvilstilfeller startes hydrokortison substitusjon
• Nevropsykologisk undersøkelse

MDT-møte avgjør videre utredning og behandling, inkludert om det skal gjøres kontroll-MR, om det skal startes behandling uten biopsi, om det skal tas biopsi stereotaktisk eller ved operasjon eller om tumor skal fjernes ved operasjon.

• Nevrokirurgisk operasjon vil ofte være både en del av utredningen (biopsi) og behandlingen hvor hele eller deler av svulsten fjernes
• Spinalvæske til undersøkelse på tumorceller og/ eller kimcelletumormarkører. Dette tas ofte i forbindelse med operasjon eller biopsi
• Vanligvis utføres MR kartlegging i samme narkose som inngrepet, senest etter 24-48 timer

Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling

MDT-møte vurderer resultatene av preoperative undersøkelser, det kirurgiske inngrep og analysen av vevsprøvene (endelig histologi) samt de postoperative MR undersøkelsene. Ved behov for tilleggsbehandling tar teamet stilling til behandlingsstrategi/-inklusjon i protokoll og eventuelt nødvendige tilleggsprosedyrer. Endelig beslutning tas i samråd med pasient og familie.

Utredning

Følgende undersøkelser bør gjøres hos barn med begrunnet mistanke om lymfekreft på halsen:

• Klinisk undersøkelse, eventuelt inkludert undersøkelse av øre-nese-hals spesialist
• Blodprøver i henhold til NBF Akuttveileder i pediatri/lokale retningslinjer
• Ultralyd av lymfeknuter på hals, armhuler, lysker og abdomen
• Eventuelt MR og/eller CT av thorax og abdomen
• Eventuelt PET-scan av hele kroppen
• Røntgen thorax dersom dette mangler

MDT-møte avgjør om det er indikasjon for biopsi, eventuelt fjerning av lymfeknuten i sin helhet. Helst foretrekkes fjerning av hele lymfeknuten hvis det er teknisk mulig og risikoen ikke overgår nytteverdien. Finnålsaspirasjon er i denne sammenhengen mindre egnet på grunn av fare for inkonklusive og falskt negative prøver som kan forsinke diagnostikken.

• Fjerning av hele lymfeknuten, eventuelt biopsi etter avtale, ved ØNH lege/barnekirurg, eventuelt i samarbeid med andre relevante spesialister. Lymfeknuten sendes til histologisk undersøkelse, flowcytometri, og eventuelt til genetiske, molekylærbiologiske og/eller bakteriologiske undersøkelser
• Ved sterk mistanke om ondartet svulst i lymfeknute på halsen kan benmargsundersøkelse vurderes, sentralt venekateter (SVK) legges og/ eller spinalpunksjon med eventuell installasjon av cytostatika i spinalvæsken gjøres

Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling

MDT-møte fastsetter diagnose, eventuelt undertype, og bestemmer videre utredningsplan ut fra foreløpige resultater.

• Supplerende undersøkelser til stadieinndeling utføres i henhold til behandlingsprotokoll, som CT, MR og/eller PET scan
• Ved kliniske eller laboratoriemessige tegn på affeksjon av sentralnervesystemet gjøres MR av hjernen og spinalkanalen

Utredning

Følgende undersøkelser bør gjøres av barn med begrunnet mistanke om kreft i thorax, abdomen, skjelett eller bløtvev:

• Klinisk undersøkelse
• Blodprøver i henhold til NBFs Generell veileder i Pediatri og/eller lokale veiledere
• Ultralyd abdomen ved tumor i abdomen
• Røntgen av skjelett i aktuelt område
• MR og/eller CT av tumorområdet og tilgrensende regioner, modalitet bestemmes ut fra tentativ diagnose og eventuell tentativ behandlingsprotokoll

Videre utredning og behandling avgjøres i MDTmøte. Det vurderes om det skal tas vevsprøve biopsi eller starte behandling uten vevsprøve.

Av hensyn til tolkning av bildene skal MR- eller CT-undersøkelse av tumor gjøres før nålebiopsi fra tumor. Hos yngre barn som krever generell anestesi for billedundersøkelsen, kan det være hensiktsmessig at biopsien tas i samme narkose som MR/CT. Spesielt når situasjonen er rimelig godt kartlagt i forkant av billedundersøkelsen. Er situasjonen mer uavklart som ved thorakale og abdominale svulster kan det være nyttig å oppsummere billedfunn og annen informasjon før biopsistrategi velges. Biopsien må da tas i en ny narkose.

Ved betydelig kreftmistanke basert på funn før narkosen, kan det vurderes å legge sentralvenøst kateter i samme narkose som MR og eventuelt biopsi. Hos barn som kan fullføre MR undersøkelse uten narkose, kan sentralvenøst kateter legges inn i samme narkose som tumorbiopsi tas.

Fastsettelse av diagnose og stadieinndeling

Et nytt MDT-møte fastsetter diagnose, undertype samt videre utredningsplan ut fra foreløpige resultater.

Supplerende utredningsprogram kan avhengig av histologisvar omfatte:

• CT thorax
• Ultralyd abdomen
• MR thorax/abdomen/bekken
• PET-scan av hele kroppen
• Skjelettscintigrafi
• MIBG-scintigrafi
• Benmargsundersøkelse
• Spinalvæskeundersøkelse

Avhengig av diagnose er barneonkologisk avdeling, eventuelt sammen med aktuell kirurgisk avdeling, ansvarlig for informasjon til og kommunikasjon med pasient og familie om utredning og behandling, forventede bivirkninger, forløp og prognose. Hvis tilgjengelig, utleveres skriftlig informasjonsmateriale om den aktuelle sykdommen.

Foregår behandlingen etter en internasjonal behandlingsprotokoll, informeres pasienten/familien grundig om protokollen, eventuelle forskningsspørsmål, og det innhentes skriftlig samtykke til deltagelse i behandlingsprotokollen.

Pasienten tilbys også en samtale med en behovskartlegging som går utover selve kreftbehandlingen, jf. Pakkeforløp hjem for pasienter med kreft. 

Etter endt utredning avgjør MDT-møte om det foreligger kreft eller ikke, hvilken diagnose som foreligger og hvilken behandling som er aktuell. Endelige beslutning om behandling tas i samråd med pasient/familie. Det avgjøres om det er nødvendig med ytterligere utredning av usikre funn.

Beslutningen skal journalføres og registreres i pasientadministrativt system. Pasient, pårørende, fastlege og eventuelt annen henvisende lege skal informeres om beslutningen.

Barneonkologisk avdeling eller Kirurgisk avdeling er ansvarlig for gjennomføringen av dette.

Utredning start

Pasientens første fremmøte til utredning i Pakkeforløp for kreft hos barn skal registreres i pasientadministrativt system. Første fremmøte er vanligvis i Barneonkologisk avdeling, Barneavdeling eller annen spesialavdeling.

Det skal registreres:

Overføring til annet helseforetak/sykehus

Er en pasient i pakkeforløp og overføres til et annet helseforetak/sykehus for videre utredning eller start av behandling, kodes:

Koden brukes når ansvaret for pasienten overføres mellom sykehusene. Koding for overføring av pasient mellom helseforetak/sykehus registreres på dagen henvisning (brev, faks, telefon, elektronisk) oversendes. Koden skal ikke brukes hvis pasienten kun henvises til en spesiell undersøkelse, eller for å innhente et råd, uten at behandlingsansvaret overføres mellom helseforetak/sykehus.

Klinisk beslutning

Når utredningen er ferdig, og det er tatt beslutning om sykdomstilstand og om pasientens behandling (i de tilfeller det er påvist kreft), skal avdelingen registrere en av følgende koder:

*Ved kreft i hjerne og ryggmarg kodes A30CK ved påvist kreft eller overveiende sannsynligbegrunnet mistanke om kreft (der histologi ikke foreligger).

Registrering skjer fortrinnsvis i forbindelse med MDT møtet.

Ved mistanke om Leukemi bør denne forløpstid være maksimalt 4 kalenderdager.

Ved mistanke om Lymfekreft på halsen bør denne forløpstid være maksimalt 7 kalenderdager.