Maligne blodsykdommer - handlingsprogram

Nasjonal faglig retningslinje

Handlingsprogrammet er oppdatert 17. april 2024. De viktigste endringene er i kapittel 10. Se kapittelet Hva er nytt for detaljer. Har du innspill eller oppdager feil, ta kontakt med Tor Henrik Tvedt: [email protected].

. Hva er nytt?

1. Innledning

2. Pakkeforløp

3. Diagnostikk

Prøvetaking og transport
Morfologisk diagnostikk i blod og beinmargsaspirat
Morfologisk diagnostikk i biopsi
Genetisk diagnostikk
Flowcytometrisk immunfenotyping
Behandlingsrespons, minimal restsykdom og monitorering av sykdomsprogresjon

4. Akutt myelogen leukemi (AML)

Utredning og diagnostikk ved akutt myelogen leukemi
Behandling av akutt myelogen leukemi (ikke-APL-varianter)
Håndtering av pasienter med akutt promyelocyt leukemi (APL)
Definisjoner
Epidemiologi og patogenese
Diagnostikk og klassifisering av AML
Prognostisk vurdering av pasienter med AML
Generelle retningslinjer for intensiv AML terapi
Intensiv induksjonsbehandling ved ikke-APL varianter av AML
Konsoliderende AML terapi etter oppnådd komplett remisjon
Allogen stamcelletransplantasjon
Behandlings hos pasienter med FLT3 positiv AML
Minimal restsykdom (MRD, Minimal Residual Disease)
Spesielle situasjoner
Behandling av primært refraktær og tilbakefall av AML
Sykdomsstabiliserende og palliativ behandling av AML
Klassifikasjon, diagnostikk og prognosevurdering ved akutt promyelocytleukemi (APL)
Støttebehandling ved akutt promyelocyttleukemi
Behandling av pasienter med lavrisiko APL
Behandling av pasienter med høyrisiko APL
Behandling av APL residiv
Komplikasjoner ved behandling med ATRA og ATO
Vedlegg 1. HCT-comorbidity index (Sorror et al., 2005)
Vedlegg 2. EBMT score (Gratwohl et al., 2009)
Vedlegg 3. RIC-score (Versluis et al., 2015)
Vedlegg 4. Estimering av tidlig mortalitet hos pasienter over 70 år som får intensiv induksjonsbehandling for AML (Kantarjian et al., 2010)

5. Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) og lymfoblastlymfom hos voksne

Hva er nytt?
Diagnostisk utredning
Fertilitet
Anbefalt behandling
Allogen stamcelletransplantasjon
Om ALL
Diagnostikk og klassifikasjon
Prognostisk viktige undergrupper
Responsevaluering
Antiinfeksiøs profylakse
Asparaginase
Høydose metotrexat
Kontroll
Registrering
Vedlegg

6. Myeloproliferative neoplasier (MPN)

Introduksjon
Diagnostikk ved MPN
Risikoklassifisering og behandlingsanbefalinger
Behandling av MPN

7. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

Forekomst
Diagnose og utredning
Behandling
Komplikasjoner
Autoimmune cytopenier
Transformasjon til høymalignt lymfom

8. Myelomatose

Diagnostiske kriterier
Solitært plasmacytom
Plasmacelleleukemi
Avgrensing mot andre relevante sykdommer
Utredning av myelomatose
Bildediagnostikk ved myelomatose
Makrofokal sykdom
Anbefalinger for utredning
Nivåer og rekkefølge på utredning
Oppfølging av MGUS, ulmende myelomatose og plasmacytomer
Stadieinndeling og prognose
Behandling
Generelt om behandlingsdoser, dosereduksjoner og seponering
Behandling av tilbakefall
Tromboseprofylakse
Veiledende dosejusteringer ved benmargs- og nyresvikt
Strålebehandling
Situasjoner hvor strålebehandling, kirurgisk behandling og kjemoterapi vurderes opp mot hverandre
Støttebehandling
Behandling av hypercalcemi
Vurdering av behandlingsrespons og kontroll
«Minimal residual disease» (MRD)

9. Al-amyloidose

Introduksjon og epidemiologi
Lokalisert amyloidose
Diagnostikk og screening
Evaluering av klonal plasmacellesykdom
IgM amyloidose og amyloidose ved andre lymfoproliferative tilstander
Evaluering av organaffeksjon etter verifisert AL amyloidose
Screening mtp amyloidose hos pasienter med MGUS/myelomatose
Prognose og stadieinndeling
Førstegangsbehandling av systemisk AL amyloidose
Pasienter som er kandidater for HMAS
Adjuvant behandling
Behandling av residiv

10. Kronisk myelogen leukemi (KML)

Bakgrunn
Diagnose
Prognose og risikofaktorer for sykdomsprogresjon
Førstelinjebehandling i kronisk fase
Håndtering og vurdering av kategoriene «Svikt» og «Advarsel»
Fertilitet og amming
Allogen stamcelletransplantasjon
Behandling av blastfase
Andre behandlingsregimer
Seponering-Behandlingsfri remisjon (TFR)

11. Andre indolente lymfoproliferative sykdommer

Waldenströms makroglobulinemi
Hårcelleleukemi
B-prolymfocyttleukemi (B-PLL)
T-prolymfocyttleukemi (T-PLL)
Storcellet granulær lymfocyttleukemi (LGL-leukemi)

12. Myelodysplastisk syndrom/neoplasi (MDS) og kronisk myelomonocytt-leukemi (KMML)

Introduksjon (MDS)
Diagnostikk, utredning og klasifikkasjonssystemer (MDS)
Prognostiske scoringssystemer (MDS)
Behandling og oppfølging - sammendrag (MDS)
Immunsuppresjon (MDS)
Jernchelering (MDS)
Trombocytopeni (MDS)
Neutropeni og infeksjonsprofylakse (MDS)
Allogen stamcelletransplantasjon (allo-HCT) ved MDS
Hypometylerende behandling (MDS)
AML-lignende kjemoterapi (MDS)
Lavdosert kjemoterapi (MDS)
Studier (MDS)
Introduksjon KMML
Diagnostikk, utredning og klasifikkasjonssystemer (KMML)
Prognostiske scoringssystemer (KMML)
Behandling og oppfølging - sammendrag (KMML)
Allogen stamcelletransplantasjon ved KMML
Autoimmune – og inflammatoriske sykdommer assosiert med MDS/ og KMML
Medikamenter ikke registrert for MDS eller KMML

13. Blodkreft i allmennpraksis

Generelle betraktninger
Primærhelsetjenestens viktigste rolle for denne pasientgruppen
Utredning i allmennpraksis
Henvisningsrutiner til sykehus
Oppfølging av blodkreft i allmennpraksis (kliniske tips)
Nyttige adresser / referanser for allmennpraktikere

15. Metode og prosess

Bakgrunn
Formål med anbefalingene
Rettslig betydning
Målgrupper
Omfang og avgrensning
Handlingsprogram og Nye metoder
Kunnskapsbasert metode
Grad av normering
Relaterte normerende produkter
Arbeidsform og deltagere
Habilitet
Kontaktpersoner i Helsedirektoratet

Abonner på nytt eller oppdatert innhold

Fyll inn e-postadressen din for å motta varsler om:
Maligne blodsykdommer - handlingsprogram

Skriv inn en gyldig epost-adresse i dette formatet: [email protected]

Bekreftelse

Abonnementet ditt er registrert. Du får straks e-post fra oss.

Først publisert: 27. september 2018 Siste faglige endring: 17. april 2024 Se tidligere versjoner

Helsedirektoratet (2018). Nasjonalt handlingsprogram med retningslinjer for diagnostikk, behandling og oppfølging av maligne blodsykdommer [nettdokument]. Oslo: Helsedirektoratet (siste faglige endring 17. april 2024, lest 19. april 2024). Tilgjengelig fra https://www.helsedirektoratet.no/retningslinjer/maligne-blodsykdommer--handlingsprogram

Få tilgang til innhold fra Helsedirektoratet som åpne data: https://utvikler.helsedirektoratet.no